背景
Zollinger-ellison综合征（ZES）是一种罕见的病症，其特征是对常规医疗疗法的难治性的消化性溃疡。产生胃泌素的肿瘤或胃泌素会引起过度的胃酸分泌，导致上胃肠道（GI）的溃疡，以及腹泻和严重的腹痛（参见下面的图像）。 [1]
儿童气体瘤占美国Zollinger-Ellison综合征案例的约2％。偶像或与多个内分泌瘤型1型（MEN-1）发生的胃胰蜂瘤的总发生率为0.1-3％;男性1的患病率为每10万人每10万人0.2-2例。Men-1被诊断为30-38％的胃泌素瘤患者，而20-61％的患者被发现患有Zollinger-Ellison综合征有关的胃蛋白酶。
直到1992年，在全世界均报道了60例儿童Zollinger-Ellison综合征。
2004年，Gibril等，对Zollinger-Ellison综合征的107例患者发表了一项大型前瞻性研究，与男性-1相关，报道78％的患者是白色的，10％是黑色，9％是西班牙裔。 [2]雄性儿童的这种疾病的发病率比女性儿童的4倍达到4倍，这与成年人的Zollinger-Ellison综合征形成鲜明对比，其中指出了轻微的男性优势。 [3.]
用Zollinger-ellison综合征报告的最小患者是一个7岁的男孩。90岁及以下患者的胃螺肽已发现，诊断中最常见的年龄为30-50岁。
该综合症最初由Zollinger和埃里森在1955年描述。 [4.]1960年，Cawkwell描述了Zollinger-Ellison综合征的第一个童年案例新西兰医学杂志。
也可以看看小儿多内分泌肿瘤那小儿葫芦那胃瘤那Zollinger-ellison综合症那Wermer综合征（男性1型）， 和消化性溃疡病。
病因和病理生理学
胃泌素可以是散发性的，或者可以与多个内分泌瘤型1型（MEN-1）相关。数据表明，男人1的基因称为menin，也参与了至少三分之一的散发性神经内分泌肿瘤（网）的发病机制，包括胃肠瘤。因此，所有受Zollinger-Ellison综合征（ZES）评估的患者应对男性-1进行遗传检测。
众所周知，MEN-1通过常染色体的遗传模式引起胰腺，垂体，甲状旁腺和肾上腺内的多种肿瘤。患有男性1的患者也可能增加皮肤病变和肉毒状和平滑肌肿瘤的风险。MEN-1是由于肿瘤抑制基因中的突变men1，位于11Q13染色体上。men1.编码转录调节蛋白，menin。患有Men-1的患者具有一种种系突变和一种细胞突变，导致Menin失活。
胃泌素是神经内分泌肿瘤，通常在十二指肠壁（约50％）或胰腺中发现。大约85％的胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角形，其通过囊性和常见的胆管的汇合优于由十二指肠的第二和第三部分且由胰腺的头部和主体束缚而偏向。 [5.]当在胰腺中发现胃泌素时，它们是非β胰岛细胞瘤。然而，除了十二指肠和胰腺的位置之外，含有胃肠瘤的淋巴结，肝/胆汁树，胃窦和JEJUNUM已经描述。罕见的报告描述了心脏，卵巢，肺，脾性和肾胶囊中发生的胃肠道（GI）胃泌素。 [6.]
胃泌素是整个人群中的第二个最常见的神经内分泌肿瘤，胰岛素瘤和血管活性肠多肽肿瘤（Vipomas）和葡萄糖体。胃泌素不仅可以分泌高水平的胃泌素，导致消化性溃疡病（PUD），但也可以分泌其他激素，例如肾上腺皮质激素（ACTH），血管活性肠道多肽（VIP）和胰高血糖素。胃泌素也可以产生各种肽，例如胰岛素，胰腺多肽，胰高血糖素，Charogranin A，神经元特异性烯醇酶，以及人绒毛膜促性腺激素（HCG）的α和β亚基。
组织肿瘤是大多是惰性的GI神经内分泌肿瘤;然而，它们可能分泌着导致霉菌综合征的各种激素和生物胺。 [7.]胃癌（2型致癌物）几乎完全发生在患有Zollinger-ellison综合征（21-30％的Men-1患者）的患者中，并且可以在10-30％的病例中进行恶性。 [8.]
预后
在引入酸性抑制药物之前，包括组胺H2-受体拮抗剂，最近，质子泵抑制剂（PPI），Zollinger-Ellison综合征（Zes）带来了高死亡率。由于在几乎所有患者中，PPI可以通过PPI实现胃酸的皮肤病的安全控制现在归因于肝脏和骨骼的转移疾病。 [9.]由于少数，目前尚不清楚儿童的胃泌素瘤肿瘤生长是否低于成年人，如前所述。
在全国卫生研究院（NIH）的一项研究中，涉及Zollinger-eLlison综合征的151例，总Zollinger-Ellison综合征人口的10年生存率为94％。 [10.]当Zollinger-Ellison综合征与多个内分泌瘤型1（MEN-1）相关时，10岁的存活率略低（89％）。在后一种条件下，已经描述了胃癌的高患病率;这些类致癌物质可以在10-30％的病例中进行恶性;因此，它们需要积极的监测，以防止增加死亡率。
胃泌素可能是恶性的或良性的，但它们通常会缓慢生长。早期研究报告的恶性率高达成年人65％。最近的研究报告了更接近30％的恶性率。淋巴结，肝脏和骨转移是最常见的，尽管儿童的发生率未知。一次案例报告描述了12岁儿童的肾胃泌素瘤。 [11.]
大约60％的胃泌素瘤在诊断时是良性的，没有转移。由于胃毒瘤的尺寸小，但仅在20-40％的情况下实现固化（无疾病至少5 y）。
肝转移的发展，尤其是迅速增大转移性病变，被认为是一种不利的迹象;然而，根据肿瘤生物学，肝转移患者已经存活了10年甚至更长时间。胃肠瘤的患者释放肾上腺皮质激素（ACTH），导致缓冲综合征或骨转移的患者也具有较差的预后并且应接受抗肿瘤治疗。 [3.]
并发症
随着在几乎所有患者中有效的PPI的引入，酸相关的并发症现在将减少到最低限度。诊断前消化性溃疡病（PUD）的并发症包括穿孔，出血和食管炎。胃食管交叉口的狭窄可能发生。
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生长抑素受体闪烁在一名年轻患者中的闪烁术，Zollinger-ellison综合征。除了肾脏和脾脏的生理摄取外，还存在2个病理热点，在十二指肠区域中的一个，另一个在胰腺旁边。
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生长抑素受体在一名年轻患者中闪烁着Zollinger-ellison综合征的年轻患者，他的胃毒液被切除。左（大）肿瘤是甲状腺淋巴结肠瘤;正确的肿瘤是胰腺胃泌素瘤。尽管扫描上存在负面调查结果，但患者仍然是高度纤维生素的，可能是因为脱毛诊断成像和外科探索的显微疾病。
