背景
肛肠畸形（手臂）包括影响男孩和女孩的广谱异常，并且可以涉及远端肛门和直肠，以及泌尿和生殖器。畸形范围从轻微且易于治疗的缺陷，对复杂的缺陷带来优异的功能预后，尽管成功地治疗，通常与其他异常相关并带有差的功能预后。
几个世纪以来，医生已经看到并试图治疗出生的婴儿肛门。鉴于在早期文献中描述了少数患者，大多数人被认为已经死亡而不治疗。Paulus Aegineta，在7世纪的CE中，最早记录了对肛门无贯型手术的成功手术。他建议用手指或刀尖破裂阻塞膜，然后扩张道，直至愈合完成。这种方法已经使用了多年。
近1000年后，1660年，Scultet使用扩张来治疗婴儿肛门狭窄。在1676年，Cooke使用切口和扩张，并建议护理括约肌肌肉。在1787年，贝尔建议使用中线Peineal切口找到肠道。1783年，在1710年起表达了Littre的建议，Dubois表现了腹股沟栓术治疗肛门。其他外科医生穿着，但几乎所有的婴儿都死了;因此，Colostomy仍然不受欢迎，只有最后的手段。
1835年，Amussat描述了正式的Perineal proctoplasty（即，通过Peineal切口调动肠和皮肤缝合）。这种技术获得了快速的验收。在早期的程序中，狭窄不太常见。除了Amussat，Dieffenbach还描述了肛门换位（1826）;Chassaignac通过造口使用探针，以引导会阴解剖（1856）;和leisrink（1872），McLeod（1880）和哈德拉（1884）如果肠道未遇到下文，则推荐打开腹膜。
1930年，Wangensteen和Rice首先倡导成像，以描绘异常。在RHOADS，PIPES，RANDALL，NORRIS，BROPHY和BRAYTON（1948-1949）报告后，单阶段腹腔内程序被广泛使用。1953年，斯蒂芬斯将此程序描述了具有特异性强调保存葡萄球菌肌肉的方法。这种手术方法及其修改是标准，直到1980年。
1980年，通过引入Peña和贬义的引入后射手方法，修复武器的外科手术方法发生了显着改变。这种方法允许儿科外科医生获得武器解剖学的清晰视图，并在直接视觉下修复它们，具有比以前允许的方法更好的可视化和理解解剖关系。Georgeson随后添加了腹腔镜检查，以便任何腹部解剖都能避免切口。
自引入这两种方法以来，有关其疗效存在相当大的争论。近年来，越来越多的共识，即一些畸形是最能接近跨境（通过腹腔镜检查或开放手术，根据可用专业知识和设备）和其他术后缝合。
解剖学
过去的一些分类已经用于武器。目前，众所周知，2005年的KrickenBeck分类是对之前的Peña分类的修改，应该用于描述武器（见下表1）。这是从以前的翅膀普通分类（1984）缺乏的偏离，因为它依赖于每个缺陷的特定解剖学，而不是在诸如高，中间和低的广泛和无益的术语上，其仅具有有限的轴承对预后的有限轴承。
表1. KrickenBeck肛门畸形畸形分类（在新窗口中打开表）
| 主要临床组 | 罕见/区域变体 |
|---|---|
| Peineal（皮肤）瘘管 | 袋子冒号 |
直灌注瘘
|
直肠闭锁/狭窄 |
| 温度瘘管 | 矫直物瘘 |
| 前庭瘘管 | H瘘管 |
| 泄殖腔 | 其他 |
| 没有瘘管 | |
| 肛门狭窄 |
这种类型的分类系统的目标是可靠地定义畸形的解剖结构。这对于将国家和国际上的不同地点进行比较尤为重要。通过使用明确定义的解剖定义，大大促进了有意义的比较。Halleran等人的2019年出版物试图进一步定义直氏畸形畸形的解剖学。 [1]
病理生理学和病因学
对解剖学的正确理解有助于在手术修复过程中防止重要结构的损伤，并保持大便和尿失禁的最佳潜力。
解剖学可视化使外科医生能够消除许多以前的误解。例如，这些缺陷的先前分类为高，中间和低畸形是一种误导性过度简化，没有充分描述肛肠异常的光谱。
改进的成像技术和对出生时骨盆结构解剖的更全面了解具有精制诊断和早期治疗。大量患者分析允许更好地预测相关的异常和功能预后。
外科医生在纠正这些异常时首要考虑的是完成成功的解剖重建和实现肠和尿的控制。性功能和生育方面的问题也必须考虑。
早期诊断、相关异常的治疗和有效细致的手术修复为患者提供了良好的功能预后的最佳机会。
有些患者经历粪便偶尔尿失禁尽管有着良好的解剖修复。相关问题（例如，骶骨不良，胃盆腔肌肉组织和骨盆神经根，以及束缚帘线或骨髓细胞）可能有助于实现群体。对于真正的粪便尿失禁患者，有效的排便管理可以提供社会清洁和有效的粪便疏散。这又可以改善尿函数，减少尿路感染（UTI），提高生活质量。（看肠道管理．)
虽然病因仍然未知，但似乎存在轻微的遗传易感性。
流行病学
武器在每3000-5000分娩中大约一次出现，并且在男性中稍微常见， [2那3.]一个人的风险1％，一个家庭将有一个手臂的第二个孩子。 [4.那5.]
雄性中最常见的血液瘘，植物瘘最常见于女性。根本没有瘘管罕见（5％的患者），与唐氏综合症有关。 [6.]
在过去，克洛阿拉被认为是一种罕见的缺陷，而常规报道了胚乳瘘。事实上，交谈是真的：克罗卡斯是女性的第三个最常见的缺陷，前庭和会阴瘘后。真正的肠球瘘是罕见的（<1％的病例）。 [7.]在这种情况下，错误的诊断导致外科治疗，只有直肠部分被修复，患者留下一个持久的泌尿生殖窦。 [8.]
预后
在评估武器的治疗结果时，患者不应与1984年翅膀普通分类的传统高，中级和低类别分组。此分类以多种方式有缺陷。例如，在高群内，不同的臂具有不同的治疗，并携带不同的预后（例如，与直肠植物内部瘘管相比的肠道前瘘）。这两者都将被认为是高翅膀的分类;然而，这两个畸形是如此不同，以至于它们不应该被分组在一起。
如上所述，基于解剖的分组更有临床价值，而Krickenbeck分类法提供了这一点(见下表1)。 [9.]
表1. KrickenBeck肛门畸形畸形分类（在新窗口中打开表）
| 主要临床组 | 罕见/区域变体 |
|---|---|
| Peineal（皮肤）瘘管 | 袋子冒号 |
直灌注瘘
|
直肠闭锁/狭窄 |
| 温度瘘管 | 矫直物瘘 |
| 前庭瘘管 | H瘘管 |
| 泄殖腔 | 其他 |
| 没有瘘管 | |
| 肛门狭窄 |
自后矢状入路以来，修复肛肠异常的功能结果有显著改善。然而，由于术语和分类不一致，这种方法的结果很难与其他方法的结果进行比较。
大约75％的武器患者都有自愿的肠道运动。大约50％的污染剧集。这种剧集通常与便秘有关;当妥善处理便秘时，污染通常会改善。大约40％的患者都有自愿的肠球，没有污染。这是将被描述为大陆的小组。基于罗马标准的大多数大陆定义（参考），每周一次或更少意外，已被用于描述欧洲洲。这种变化将使在各种畸形之间比较结果更容易。
至少30％的武器患者有粪便尿失禁，需要一份肠道管理方案，每日灌肠会保持清洁（见肠道管理）。除了肛肠异常本身，骶骨，脊柱和肌肉发育的地位极大地影响了患者患有粪便的机会。即使具有完美的重建，具有复杂畸形的患者，骶骨差或异常的脊髓可能无法实现群体。
当孩子年龄超过3-4岁时，必须评估持续威胁。
畸形较差较差的患者（例如，直肠瘘或直肠闭锁）具有优异的结果。外肠球瘘的女孩具有很好的成果，除了发展便秘倾向。 [10.]大约60％的患有直植物瘘和普通骶骨的男孩有良好的结果。超过70％的患者患有短暂的通道阶段畸形和正常骶骨的患者可以发展欧陆。畸形畸形非常复杂的患者（例如，男孩和长期常见的渠道群体的植入疱疹瘘）的成果差。
骶骨是结果的良好预测因子，因为它与骨盆的整体发展相关，包括括约肌肌肉和骨盆神经。患有正常骶骨的患者更容易有粪便鳞醛;那些具有低钠骶骨的骶骨更容易失禁。已经开发出一种骶骨比例，以允许对骶骨的更多客观评估（见下文）。骶骨比例小于0.4的患者很少实现肺炎。低位开发的骶骨也是相关脊髓和泌尿科异常的良好预测因子。由于尾骨尚未钙化，因此在生命的前3个月不应拍摄Sacral X射线，并且可能会在骶骨率读取的情况下引导。
一种使用骶骨比例和其他变量来评估患者的患者在下面的表2中概述了患者的可能性。
表2.患有肛门畸形的患者患者的患者可能性的数值评分（在新窗口中打开表）
| 手臂的类型 | 分数 |
| 会阴瘘 | 1 |
| 肛门狭窄 | 1 |
| 直肠atresia. | 1 |
| 肠蠕动瘘 | 1 |
| 蠕虫杆瘘 | 1 |
| 没有瘘管的手臂 | 1 |
| 泄殖腔< 3cm共道 | 2 |
| 直流瘘 | 2 |
| 矫直物瘘 | 2 |
| rectobladderneck瘘管 | 3. |
| Cloaca≥3cm公共频道 | 3. |
| Cloacal Egherophy. | 3. |
| 脊柱 | 分数 |
| 正常终止康明斯（L1-2） | 1 |
| 普通粉丝外观 | 1 |
| 圆锥异常低终止(L3以下) | 2 |
| 粉的异常脂肪增厚 | 2 |
| 脊髓脊膜突出 | 3. |
| 骶骨 | 分数 |
| 骶骨比例≥0.7. | 1 |
| 骶骨比≥0.4，≤0.69 | 2 |
| Hemisacrum | 2 |
| 骶hemivertebrae | 2 |
| 盛大群众 | 2 |
| 骶骨比例<4 | 3. |
ARM =肛门直肠畸形。 手臂类型，脊柱和骶骨的个人分数加上。分数总数被解释如下：
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孩子的预后可以被合理准确地预测出来。预后好的患者和预后差的患者都可以被识别。然而，处于这两种类型之间的患者更难以识别，目前正在进行一项多中心研究。父母可以现实地告知他们的孩子的潜力肠道控制，在生命的第一年。这避免了以后生活中的许多挫折。早期确定功能性预后对避免父母产生错误期望至关重要。
一旦建立了特定缺陷的诊断，可以预测功能预后。脊柱，骶骨和会阴肌肉组织的地位将影响给予父母的咨询。
如果给定的缺陷是携带良好预后的（例如，直肠瘘，直肠内瘘，直肠腹腔炎，直肠腹腔炎，直肠腹腔瘘或没有瘘管的手臂），则可能预期到4-5岁的孩子。这些儿童需要监督和治疗以避免粪便丢失，便秘和污染。
某些缺陷提示预后不良，如复杂的泄殖腔(总通道> . 3cm，伴短尿道)或直肠膀胱颈瘘。家长应该被告知，孩子可能需要一个肠道管理程序来保持清洁。该计划应在3-5岁时实施(见肠道管理）。
肠道前瘘的患者具有几乎平等的洲或尿失禁的机会。厕所培训应在3 - 5岁时尝试;如果这不成功，则可以启动肠道管理程序，根据个人家庭情况。每年，在度假期间，应尝试患有便盆培训;如果这是不成功的，则应重新启动肠道管理。随着孩子的增长，成熟更大，实现肠道控制的可能性提高了。一旦确定需要每日灌肠，那些患者可以继续直肠灌肠，如果耐受良好的或这些灌肠可以通过蠕虫装置或通过麦芽癌骨疗法给药。 [11.]
只有在武器的男孩中发生尿失禁，只有当它们具有极其有缺陷或不存在的骶骨或异常脊柱或外科修复的基本原则时，并且在手术过程中损坏了重要的神经时。绝大多数男孩都有泌尿控制。对于女孩而言，这也是如此，除了具有复杂的Cloaca的群体，他不常见地需要干净的间歇导管（CIC;见刑官畸形）。
在这些患者中仔细，定期观察是准确重新评估其预后的必要条件，并避免可能会显着影响其最终功能结果的问题。此外，本集团还需要密切的肾脏随访，通过积极治疗反复性尿路感染和回流等常见问题，帮助减轻肾损害的发展，并通过确保良好的膀胱排空。
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有疏通的肛门的新出生的男孩。
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刚出生的女孩与疏通的肛门。
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交叉火射线照相，其中可以观察到远端直肠中的空气柱，接近会阴皮。
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新生儿的Pearineum与cloaca。注意单一的会阴孔。
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大屠杀的半球菌。
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腰骶椎缺失(严重椎体异常)。
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绳索。
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骶骨比率计算。
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超声检查展示新生儿渗透肛门肾的肾值眼。
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神经源性膀胱的囊谱。
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但肾脏。
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巯基甘油甘氨酸（MAG-3）肾扫描在具有多奇肾和无肺肛门的患者中。
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vesicoureteral回流。
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患者患者的远端肠球菌和肺部血管瘘，在这种情况下在前列腺水平。
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新生儿与无肺肛门和肠道瘘。
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新生儿肛门闭锁和桶柄畸形(通常伴有直肠会阴瘘)。
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无渗透物肛门和鳞茎图。
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仅在使用足够压力时，增强压力远端胶囊术才能在使用足够的压力时演示直植物。注意左侧的平直线，表示在漏斗状晶局机制中的远端直肠的压缩。
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无渗透肛门和矫形瘘图。
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新生儿的肺部肛门和肠蠕动瘘。
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推荐的Colostomy与分开的气孔，下降冒号中的近端气囊。
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后续矢状Anoplaty术操作视图在新生儿的有直根植物瘘的。
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定位后矢状方法。
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后矢状切口。
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用于显示括约肌收缩的电刺激器。
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用于显示括约肌收缩的电刺激探针。与图25所示的电刺激器一起使用。
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后矢状切口显示放电腺纤维。
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直肠尿道、肛门直肠畸形的解剖与修复示意图。
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矫形瘘后部矢状修复。
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关闭后矢状切口。
桌子
| 主要临床组 | 罕见/区域变体 |
|---|---|
| Peineal（皮肤）瘘管 | 袋子冒号 |
直灌注瘘
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直肠闭锁/狭窄 |
| 温度瘘管 | 矫直物瘘 |
| 前庭瘘管 | H瘘管 |
| 泄殖腔 | 其他 |
| 没有瘘管 | |
| 肛门狭窄 |
| 主要临床组 | 罕见/区域变体 |
|---|---|
| Peineal（皮肤）瘘管 | 袋子冒号 |
直灌注瘘
|
直肠闭锁/狭窄 |
| 温度瘘管 | 矫直物瘘 |
| 前庭瘘管 | H瘘管 |
| 泄殖腔 | 其他 |
| 没有瘘管 | |
| 肛门狭窄 |
| 手臂的类型 | 分数 |
| 会阴瘘 | 1 |
| 肛门狭窄 | 1 |
| 直肠atresia. | 1 |
| 肠蠕动瘘 | 1 |
| 蠕虫杆瘘 | 1 |
| 没有瘘管的手臂 | 1 |
| 泄殖腔< 3cm共道 | 2 |
| 直流瘘 | 2 |
| 矫直物瘘 | 2 |
| rectobladderneck瘘管 | 3. |
| Cloaca≥3cm公共频道 | 3. |
| Cloacal Egherophy. | 3. |
| 脊柱 | 分数 |
| 正常终止康明斯（L1-2） | 1 |
| 普通粉丝外观 | 1 |
| 圆锥异常低终止(L3以下) | 2 |
| 粉的异常脂肪增厚 | 2 |
| 脊髓脊膜突出 | 3. |
| 骶骨 | 分数 |
| 骶骨比例≥0.7. | 1 |
| 骶骨比≥0.4，≤0.69 | 2 |
| Hemisacrum | 2 |
| 骶hemivertebrae | 2 |
| 盛大群众 | 2 |
| 骶骨比例<4 | 3. |
ARM =肛门直肠畸形。 手臂类型，脊柱和骶骨的个人分数加上。分数总数被解释如下：
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