结肠闭锁、狭窄和其他梗阻

更新:2020年6月29日
  • 作者:纳尔逊G罗森,MD,FACS,FEAP;首席编辑:尤金,MD,FACS,FAAP更多…
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概述

练习要点

结肠闭锁我■冒号的一部分尚未正确地形成的条件,结果是完全堵塞或完全丢失;结肠狭窄是结肠的一部分非常窄的条件,导致部分堵塞。转化新生儿的结肠的其他障碍物包括以下内容:

虽然这些情况都是结肠阻塞的形式,但它们不同于闭锁和狭窄,因此在其他地方有更全面的检查。

结肠闭锁是一种先天性异常,可由产前超声检查提示,通常在新生儿出生后不久发现。病人通常表现为腹胀和胎粪排出失败。

结肠狭窄更为常见。患者通常出现在晚年,大多数是由于可识别的事件。先天性狭窄可观察到一段狭窄的结肠,但可维持肠连续性。在狭窄区域的上方和下方结肠段之间存在差异。在获得性狭窄(通常称为狭窄)中,一开始是正常的节段变得狭窄。这在早产婴儿中最常见,他们已经从一种疾病中恢复过来坏死性小肠结肠炎

结肠闭锁和先天性狭窄是不常见的病变,据报道发生率为4.2 / 10,000活产。 (1相关异常是常见的,其严重程度直接影响结果。虽然传统上认为结肠闭锁的病因与产前肠系膜血管事故有关,但2005年的一项研究表明,纤维母细胞生长因子10 (FGF10)通路的缺陷可能与此有关。 (2

先天性巨结肠合并结肠闭锁的病例仍属罕见;然而,在重新连接肠道之前,如果错过了这种联系,可能会导致重复手术,预后差,并增加死亡率。

手术矫正是治疗闭锁和狭窄的主要手段。在没有明显合并症的情况下,初次切除和吻合是推荐的手术治疗方法,其效果与切除结肠造口并随后闭合相当。 (3.

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解剖学

结肠产生的消化管,其在妊娠的第一个月结束时存在。快速伸长率在妊娠5周开始。在随后的5周内,肠道,可分离分离成头部和尾部四肢(基于它们与omphalomeSenteric管道的关系),逆时针旋转并返回其在腹部的熟悉位置。近端尾部肢体由上肠化学动脉(SMA)提供,而远端部分由下肠系膜动脉(IMA)提供。 (4

SMA产生回结肠、右结肠和中结肠动脉,它们分别分布于回盲区、升结肠和近端横结肠。左结肠动脉起源于IMA,供应横结肠和降结肠的左侧部分。中绞痛动脉和左绞痛动脉在脾屈曲处汇合形成边缘动脉。乙状结肠由乙状结肠、直肠乙状结肠动脉和分支构成。

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病理生理学和病因学

闭锁和狭窄共同的特征是肠阻塞,部分或完全。

在结肠闭锁时,问题是完全的肠梗阻。天然气和粪便不能通过,休息之上的结肠段变得扩张。如果未经处理过,这会导致穿孔。

在结肠狭窄的情况下,问题是气体和粪便试图通过一个狭窄的区域。当婴儿排出柔软的婴儿大便时,这可能或可能不明显。当婴儿的饮食由母乳或配方奶粉改为谷类和固体食物时,便会变得更厚更结实。这可能导致狭窄成为症状,导致膨胀,喂养不耐受,或未能茁壮成长

在患有坏死性小肠结肠炎的婴儿中,狭窄发生在最初发作后。这可能在不同程度上表现,从轻微的进食不耐受和膨胀到几乎完全的肠梗阻。

小肠和结肠闭锁的发生过程与小肠闭锁的发生过程不同十二指肠闭锁,怀疑是由于十二指肠真空失败,并于1900年由Tandler描述。

1955年,Louw和Barnard假设小肠闭锁是由产前血管中断引起的。 (5同样的机制也被认为是引起结肠闭锁的原因。血栓形成、肠扭转和绞窄性疝都是可能引起子宫内血管损伤和肠坏死并随后再吸收的机制。Fairbanks提出FGF10表达、血管发育和结肠闭锁之间的关系。 (2

结肠闭锁是典型的分类根据1989年布兰德-萨顿对肠闭锁的描述 (61964年洛的描述, (7如下:

  • 1型-肠和肠系膜保持完整,但肠腔被完整的肠膜阻断(见下图)
  • 2型-肠管不连续,部分由纤维索连接
  • 类型3 - 肠末端完全分开,肠系膜具有间隙
  • 狭窄性病变的特征是完整的肠道不完全闭塞,不需要分类
结肠闭锁,1型(Sigmoid Colon)。扩张C. 结肠闭锁,1型(Sigmoid Colon)。扩张结肠突然刺穿未使用的远端段。

1990年,Davenport et al审查了118例结肠闭锁病例,并报告了以下分布病变网站 (8

  • 升上冒号 - 33(28%)
  • 肝弯曲 - 4(3%)
  • 横向冒号 - 27(23%)
  • 脾挠曲 - 30(25%)
  • 降结肠和乙状结肠- 24 (20%)

三分之二的结肠闭锁分布在IMA中。这一发现可能与侧支血供应不足或疾病过程有关,这些过程使结肠的这部分更容易受伤。

虽然结肠由SMA和IMA供应,但在较小的命名动脉分支中有相当大的差异。结肠最易受缺血影响的部位似乎是脾曲和回盲区——巧合的是,这两个区域距离主干最远。然而,整个结肠发生闭锁和狭窄;末端分支的变异,加上肠道复杂的旋转和固定,可能会造成子宫内局部缺血损伤,导致闭锁或狭窄。 (9

导致子宫内部这些血管分支闭塞的任何方法可能导致休息。压缩在脐带上, (10.内部疝、肠套叠 (11.Choledochal囊肿, (12.肠扭转和血栓形成均可引起肠梗死,导致坏死组织的解体、重吸收和肠末端的封闭。 (7肠内容物无菌;因此,不会发生败血症。在妊娠晚期,胎粪会在整个肠道产生;因此,在此之后发生闭锁的新生儿仍可在新生儿期通过胎粪。

已经提出了血管收缩药物(例如,可卡因,安非他明,尼古丁或含量剂)作为肠闭锁地层的危险因素提出。 (13.

虽然产前肠系膜血管意外一直被认为是结肠闭锁最可能的原因,但一项关于FGF10信号通路作用的研究对这一观点提出了质疑。在本研究中,无法表达FGF10和FGF受体2b的小鼠出现了结肠闭锁,尽管它们的肠系膜血管在闭锁期间是正常的;这表明,结肠闭锁的病因可能比以前认为的更为复杂,它可能不涉及血管问题。 (2

先天性狭窄发生在肠损伤不完全时,如损伤发生在肠壁附近时,侧枝血流可保护损伤组织。另一种机制是局部缺血,即血液供应部分或间歇性阻断,导致肠道不完全损伤。

获得性狭窄较闭锁或先天性狭窄更为常见。通过同样的血管妥协机制,受伤的肠经历愈合和瘢痕与狭窄的影响肠。强烈的炎症反应,如坏死性小肠结肠炎和克罗恩病,可导致狭窄。肺结核相关的左结肠狭窄也有报道。 (14.

因任何原因进行肠切除术的患者,切除一段肠并进行吻合的患者,由于局部缺血或技术问题,吻合口可能出现狭窄。通常需要手术来修正连接的袢。

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流行病学

结肠闭锁是罕见的,据报道发病率从1 / 1500活产 (15.到66000分之一。 (8韦伯(1931)和本森(1968)引用的发病率是2万分之一,这最能反映现代的经验。 (16.17.1982年,鲍威尔建议结肠休息区代表5-15%的肠atresias, (18.而在1966年,弗里曼报告的数字为1.8%。 (19.1953年,总报告称,波士顿儿童医院的Colonic Atresia代表了4.3%(6/140)肠闭锁病例。 (20.

2017年全国出生缺陷预防网络(NBDPN)年度报告发现直肠和大肠闭锁/狭窄是最常见的胃东地区缺陷,发病率为每10,000个活产出生。 (1

结肠多发性闭锁并不常见,报道发生率为8.9%。 (21.然而,在80%的病例中,结肠闭锁与其他胃肠道畸形相关,而小肠闭锁可能被忽略。 (21.22.已经描述了家族性结肠闭锁的罕见病例。动物研究显示了牛中遗传的常染色体隐性模式。遗传性多肠腹腹部影响大和小肠,而非女性多肠闭锁通常会使结肠施加。 (23.

结肠狭窄的发病率不容易获得,因为大多数情况都是收购的。 (24.1953年,总报告了71例肠道狭窄患者中的一种结肠病变。 (20.坏死性小肠结肠炎是产后结肠狭窄最常见的病因;10-25%的患者出现狭窄。 (25.26.27.

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预后

随着结肠腹部和狭窄,存活与手术前的病情有关,具有结肠吻合,脓毒症和相关异常的技术困难。 (28.22.

早期的系列报道了结肠闭锁的高死亡率,随后的系列报道了所有患者的生存,除了那些有重大的威胁生命的合并症。先天性巨结肠和结肠闭锁患者的病程更为复杂,死亡率为10%。 (29.

自Gross报告1952年以前在波士顿儿童医院治疗的单例患者死亡以来,结肠狭窄的预后也有显著改善(见下表1)。 (20.复苏和围手术期护理的改善导致存活率约为90%。 (30.31.

表1.结肠休息室和狭窄的手术结果(在新窗口中打开表)

作者(年)

不。的患者

过程

存活率

总值(1952) (20.

6

ostomy *

33%

Sturim(1966) (32.

2

造口术

50%

科兰(1969) (33.

9

造口术

66%

Pohlson(1988) (34.

11.

ostomy(6),吻合术(4),†切除膜片(1)‡

73%

史密斯(1989) (35.

2

未指定

100%

达文波特(1990) (8

11.

ostomy(6),吻合(4)

91%

巴拉克(1993) (36.

2

吻合

100%

Dalla维基亚(1998) (22.

21.

造口术(18),吻合术(3)

100%

阿布·耶德赫(2001年) (30.

1

吻合

100%

Dassinger (2009) (37.

12.

ostomy(2),吻合术(10)

100%

*术后数月行造口、切除及分期吻合。

†用原发性吻合切除。

‡剖腹产,切除膜片。

结肠闭锁与腹壁缺损和泌尿生殖道异常有关。 (38.报告了结肠的非修复。 (39.与肛门atresia联系 (40肛门狭义 (41.已被报道,但极为罕见。

结肠可能发生穿孔。 (42.这被认为是由于封闭的结肠袢过度膨胀,气体和粪便滞留在近端有能力的回盲瓣和远端无盲末端结肠之间。1988年,Pohlson等人报道了一例回肠末端穿孔病例,清楚地表明穿孔可发生在梗阻肠的近端任何地方。 (34.

巨结肠病在少数病例中已经出现。 (43.44.45.46.47.与此配对相关的其他异常包括omphalocele. (48.也没有手。 (49.在大多数情况下,结缔组织病是在结肠造口关闭后发现的远端肠功能不正常。

一些作者建议在开腹手术时进行直肠活检, (50.而另一些人则认为它应该保留给那些术后肠连续性恢复后便不容易排便的儿童。 (44.46.由于结肠闭锁是罕见的,而且如果在确定肠连续性之前没有作出诊断,可能会导致显著的发病率和死亡率,因此在进行最终修复之前进行直肠活检似乎是谨慎的。 (29.

需要导管的心脏状况可能使婴儿容易发生肠系膜血管事件,从而导致结肠狭窄。结肠狭窄患者报告的其他情况包括 (15.18.51.

  • Cryptophthalmia综合征(即唇腭裂、小眼症、肾脏发育不良和近端空肠闭锁)
  • 近端小肠闭锁
  • 肿瘤

Riley日综合征(即家族性消亡者)已经与自发性结肠缺血有关。 (52.眼缺损、白内障和面神经半肥厚、面神经不对称伴麻痹、小眼症伴部分虹膜性眼缺损、眼球突出和双侧视神经发育不全均有报道。 (18.53.2000年Kim等人报道了一例同卵双胞胎结肠闭锁。 (23.

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