儿科胆总管囊肿手术

更新日期:2020年11月3日
  • 作者:盖尔e besner,md;主要编辑:苛刻的人造,MD,FACS,FAAP更多…
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概述

练习要点

常见的胆管(CBD)的囊性扩张,也称为Choledochal囊肿,是胆道的相当罕见的异常。虽然它是第1723年的Vater和Ezler所描述的,但Douglas于1853年发布了患者异常的第一个完整的临床描述。他推测了这种异常的先天性本质。

1959年,Alonso-Lej等人发表了对94例文献的广泛综述,并添加了他们自己的两例。 1他们将胆总管囊肿分为三种类型。1977年,Todani等人将这种异常进一步划分为五种类型。 2已经描述了基于胆管造影结果的后续亚型。

随着产前超声检查(US)的应用,越来越多的胎儿胆总管囊肿被报道。 3.456789大型囊肿不完全胃梗阻是新生儿和年轻婴儿的典型临床表现之一。 10.在胎儿的妊娠中在胎儿中检测到最早报道的胆囊复像囊肿,其可以对应于胰酶形成的时序。

患肝脏的囊性结构的产前证明强烈暗示诊断。在这样一个发现之后,应通过串行监测胎儿开发。大多数中心更喜欢在出生后不久的囊肿消除囊肿。需要等待几周的时间是稳定宝宝的必要条件,并允许正确的术前评估。 11.新生儿时期的手术切除已被证明在技术上是可行的并且患者耐受良好。

在过去几十年中,胆囊囊肿的管理已经发展。 12.完全切除囊肿和胆道旁路已成为治疗的选择。其他手术,如膀胱十二指肠吻合术或膀胱空肠吻合术,已与高发病率和潜在的恶性转化的残余囊肿。即使在完全切除后,在剩余的胆道树中仍有零星的癌症病例报道。

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解剖学

关于Choledochal囊肿的解剖分类,1977年,Todani等通过添加两种新类型(IV型和V)来修改了经典的Alonso-Lej分类。 2其他人随后添加了更多的子类型(见下图)。类型如下:

  • I型 - 胆总管(CBD)的囊性或梭形扩张;最常见的类型(90-95%的病例)。
  • II型 - CBD的憩室,具有正常的CBD
  • III型 - Choledocele,CBD的远端牙龈内部的囊性扩张,通常突出到十二指肠的第二部分中
  • 与囊内胆管导管的囊性,梭形或囊状扩张相关的CBD型IV型 - 囊性或梭形扩张,也称为Fruste
  • 与正常CBD相关的肝内胆管型型V - 囊性,梭形或囊状扩张;可能与肝纤维化有关(称为Caroli病
Todani胆总管分五种类型 胆总管囊肿5型的Todani分型。
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病理生理学

发病机理

胆总管囊肿的确切病因仍不清楚。许多作者认为它们是先天性的,因为大多数囊肿是在婴儿和儿童中诊断出来的。然而,由于大约20%的患者是成年人,包括老年患者,因此有以下几种理论被假设 513.

  • 胆管壁软弱 14.15.16.
  • 胆总管远端梗阻 17.
  • 梗阻和虚弱相结合 18.
  • 胰酶的回流进入胰腺结合的异常中的CBD 14.19.20.21.22.23.

1969年,Babbitt等仔细分析了胆总管囊肿患者的胆管造影,发现许多患者的胰胆交界处有异常。 24.在这些患者中,一个小的远端CBD在距Vater壶腹2-3.5 cm的位置进入胰管,而正常的共同通道小于或等于5mm。这可能代表在胚胎发育过程中这两条导管不能正常分离。这种近端连接妨碍了Oddi括约肌的正常功能。胰管内压力(30 ~ 50 cm H2O)超过CBD内的压力(25-30 cm H2O),有利于胰腺分泌物的回流进入CBD。

Babbitt等人也注意到囊肿液体中淀粉酶含量高。胰液回流会导致CBD管壁的软弱和溶解(见下图)。

胰胆管系统异常理论 胆总管囊肿病因学中胰胆管系统异常理论。巴比特DP。[先天性胆总管囊肿:基于胆总管和胰球异常关系的新病因学概念]。安Radiol(巴黎)。1969; 12(3): 231 - 40。

1974年,Kato等人报道了这一概念的实验支持,他将狗的主胰管与胆囊进行了吻合。 18.吻合后9天内,所有实验动物的CBD均出现不同程度的扩张,CBD壁出现水肿变化。他们得出结论,蛋白质水解酶是造成这种损害的原因。

1977年,Spitz支持远端CBD障碍物的概念作为Choledochal囊肿的原因,他通过在十二指肠附近的管道连接羔羊的胆汁管扩张时。 17.然而,同样的实验未能在成熟绵羊中重现胆管扩张。

Miyano et al(1981)通过在幼犬胆总管胰端侧导管吻合建立胆总管胰端侧导管异常的实验模型。 25.他们成功地在所有实验动物中复制了CBD的扩张而无需异常。

1984年Todani等通过对内镜逆行胰胆管造影及其他胆管造影的分析,证实了这一长共道异常。 26.大多数患者都有这种异常。其他作者在他们的系列文章中也报道了同样的发现。 27.19.20.21.28.胰腺酶回流到CBD可能发生在生命早期,甚至胎儿时期,导致导管壁损伤。CBD的远端部分是最危险的,并且随着反复的刺激,它可能会变得狭窄。

所有这些理论都适用于Choledochal囊肿类型I,III和IV异常,但它们不能用于解释II型和V Choledochal囊肿,其中CBD是正常的。也许遗传因素发挥作用。 16.29.30.尽管如此,两种最被接受的理论仍然是胰腺酶回流到CBD继发于异常胰胆连接和CBD远端梗阻。

病理特征

严重的是,I型Choledochal囊肿的大小广泛变化。 16.27.31.32.533.34.35.囊肿含有几百毫升的贫穷流体,富含胰酶。囊壁厚度也有变化,从非常薄到厚度的几毫米。

在IV型和V异常中,肝内囊肿可以是梭形或囊状,并且与CBD连续。近侧常见管道的扩张频繁,特别是近距离普通通道。污泥和石头有时存在于囊肿内。 16.29.囊肿远端的胆管通常狭窄。肝脏可有不同程度的纤维化或肝硬化伴门脉高压。胆总管囊肿壁的组织学检查显示粘膜和粘膜下层有致密的纤维结缔组织炎症和溃疡(见下图)。

显微照片显示囊肿壁,有炎症 显微照片显示囊肿壁,粘膜和粘膜下层有炎症和溃疡。

炎症患者比慢性炎症变化比比皆是,炎症明显较小。 29.28.36.35.严重的炎症,只有一个相对薄和碎片内衬,而不是典型的胆道粘膜,观察到的囊肿内衬。经常可见粘膜内腺状结构;这表明上皮化生继发于囊肿内壁的反复破坏和再生。炎症在肝内囊肿比肝外囊肿更为严重。

在囊肿完全切除后发生于胆总管囊肿壁或残余胆道树的癌是公认的。 37.恶性肿瘤被认为是慢性炎症和化生的结果(见下图)。典型的恶性肿瘤是腺鳞癌或偶尔出现的小细胞癌。

媒体文件显示囊肿的墙壁,带有膨胀 中膜显示囊肿壁,有炎症和化生。
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流行病学

人口流行率对Choledochal囊肿的估计范围从大约13,000人到200万人中的一个案例。胆管的囊性疾病在日本和亚洲更常见。 16.在1980年发表的一篇广泛的综述中,Yamaguchi等人回顾了1433例文献;其中,1204人(超过三分之二)来自日本。 38.

在所有报道的系列中,最常见的类型是I型胆总管囊肿(见下图和解剖学).在I型和IV型胆总管囊肿(CBD梭状扩张,无肝内管或有肝内管扩张)中,男女比例约为4:1。然而,在II型(CBD憩室)、III型(胆总管)和V型(仅肝内导管扩张)中,囊肿在两性中出现的频率相同。

Todani胆总管分五种类型 胆总管囊肿5型的Todani分型。

胆总管囊肿可发生于任何年龄的人。三分之二的囊肿在患者10岁之前就被诊断出来了。 31.32.13.大约20%的囊肿被诊断为大量的患者。 521.34.在罕见的情况下,胆总管囊肿早在妊娠15周时就被发现。

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