连体双胞胎

2020年6月12日更新
  • 作者:Khalid Kamal, MD, MBBS, FAAP, FCPS, MCPS;主编:Robert K Minkes,医学博士更多…
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概述

背景

连体双胞胎是人类最迷人的畸形之一,其他动物也有报道,如哺乳动物、鱼类、鸟类、爬行动物和两栖动物。 123.连体双胞胎(Siamese twins)这个词曾被广泛用于连体双胞胎,但现在已经失宠了,因为它似乎表明这些人是马戏团的怪物或怪物。

由法国文艺复兴的外科医生削减,1573年描述了主要类型的双胞胎。大约75%的连体双胞胎是雌性,70%在胸部(胸部)或腹部(omphalopagus)融合。联盟可以是正面,横向或矢状平面。以下两张照片在下半身区域的横向平面上展示了联盟,使双胞胎彼此面对。

在下半身区域的横切面愈合 在下半身区域的横平面上结合,这样双胞胎就可以面对面了。
在下半身区域的横切面愈合 在下半身区域的横平面上结合,这样双胞胎就可以面对面了。

两个主要类别的连体孪生如下:

  • 对称或相等的连体双胞胎(即两个发育良好的婴儿)
  • 不对称或不平等的双胞胎(即,身体的一小部分是重复的,或者不完整的双胞胎被连接到完全发达的双胞胎上)

在广泛的条件下,连体双胞胎可以被视为倍增的异常。后来发生不完全的胚胎分离,复杂融合的可能性越高。

治疗联合双胞胎可能是外科医生的艰巨挑战。

1689年,瑞士巴塞尔首次报道了一对脐纹双胞胎的成功分离。 4虽然文献中报告了与连体双胞胎的系列经验, 56世界上成功分离大量连体双胞胎的中心只有少数几个,包括:

  • 1988年在费城儿童医院o'neill等人描述的13套 7
  • 2002年来自同一医院的Mackenzie等人报告了14套 8
  • 斯皮茨和基利同年报告了伦敦大奥蒙德街医院的17组病例 9
  • 由Rode等人从南非开普敦红十字儿童医院报道的46组 10.

世界其他地区,如中国、沙特阿拉伯和新西兰,对连体双胞胎的手术经验也有报道。 11.12.13.

在2003年的新加坡,颅骨和大脑分离29岁的颅骨伊朗双胞胎,拉长和莱利碧佳,并不成功,姐妹们在手术台上死了。

2001年6月2日出生在埃及的头盖骨连体双胞胎穆罕默德和艾哈迈德·易卜拉欣于2003年10月12日在德克萨斯州达拉斯的儿童医疗中心进行了34个小时的手术。手术包括皮肤移植和静脉窦分离。随后,他们接受了颅骨重建手术和康复治疗,最终于2005年11月19日前往埃及。从2003年到2004年,在纽约蒙特菲奥里医疗中心,对一对双胞胎(卡尔和克拉伦斯·阿吉雷)进行了成功的分阶段分离。

连体孪生案件经常引起宗教, 14.道德,道德, 15.和法律 16.17.18.的担忧。例如,在英国,一对出生于2000年8月8日的马耳他连体双胞胎的分离引发了相当多的伦理和法律问题。 19.这对父母拒绝批准手术,这件事被提交到法庭。法官的结论是,分开对两个孩子都最有利,尽管这意味着较弱的双胞胎会死亡。在美国,父母的决定可能是最终决定。

连体双胞胎的支持小组连体双胞胎国际,成立于1996年,在亚利桑那州的普雷斯科特,由一套连体双胞胎的祖父母在亚利桑那州。Facebook还拥有连体双胞胎朋友的支持圈。此外,已经为某些双胞胎设置了博客网站。

下一个:

病理生理学

桑葚胚在卵子受精后的第6天变成囊胚。囊泡的一端发育一个内细胞团块。内部的细胞团块可以形成一个完整的胎儿。当这个由单个受精卵形成的内部细胞团在妊娠12天后不完全分裂时,就产生了连体双胞胎(见下图)。

连体双胞胎指的是不完全双胞胎 连体双胞胎是指同卵双胞胎在胚胎发生12天后不完全分裂。由Samantha Cloutier和Aaron Cloutier创建的图像。

因此,分娩的胎儿在某种程度上是结合在一起的。连接双胞胎的桥梁越大,其内容就越复杂。对连体双胞胎按其结合点进行分类,对双胞胎进行分类;使用的术语包括希腊词帕果-帕果,这意味着“固定的”(见演讲).一种特别罕见的情况是,一对未完全形成的双胞胎(即寄生双胞胎)依赖于一对完全形成的双胞胎。这被称为异卵双生。(见下图)

这是一个更罕见的罕见情况 这是一种更罕见的现象,称为异卵双生。其中一个双胞胎不是完全形成的(寄生双胞胎),依赖于形成良好的那一个。寄生双胞胎中有畸形的头部、上肢和大耳朵。有三条腿。
这套伦理问题出现。父母拒绝 这套伦理问题出现。父母在不可行的双胞胎仍然呼吸的基础上拒绝分离。父母的愿望受到尊重。这套双胞胎失去了随访。

另一个寄生双胞胎的例子,头部是不可见的,而且更容易做出道德决定,如下所示。

一个寄生双胞胎的例子,头部是 寄生双胞胎的一个例子,其中头是不可见的。

一例未手术的寄生双胞胎,出现较晚,如下图所示。

一例未手术的寄生双胞胎,现呈 一例未手术的寄生双胞胎,姗姗来迟。

分离后的寄生双胞胎(牺牲)如下图所示。

分离后的寄生双胞胎(牺牲)。 分离后的寄生双胞胎(牺牲)。

附于胸腔的多肢如下所示。

多个四肢连接到胸部。 多个四肢连接到胸部。
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病因

同卵双胞胎间解剖分离不完全的情况是偶然发生的,不会增加未来怀孕的风险。

已报道7例(2例已发表)使用克罗米芬诱导排卵发生连体双胞胎。本文报道了两例胸腹联体双胎的病例,其中孕妇在孕前摄入灰黄霉素。脊柱裂与连体双胞胎有关,已有一例母亲接触丙戊酸后的连体双胞胎的报告。

目前没有基因映射或联动分析对于畸形。一些调查人员致命X失活异常。后者可能与女性双胞胎的发病率增加有关。其他研究反驳异常X染色体灭活。

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流行病学

大约每87个活产儿中就有1个是双胞胎。同卵双胞胎占双胞胎出生的三分之一。连体双胞胎占同卵双胞胎的1%。在美国,发病率为每3.3万至16.5万名新生儿中有一例,每20万名活产婴儿中有一例。 20.死产率为40-60%。由于胎儿超声检查的常规应用,现在有更多的病例被报道。

与白人相比,这种情况在印度人和非洲人中可能更常见。由于漏报和缺乏产前诊断设施,不同种族和国家的确切流行病学尚不清楚。

出生时,女性比男性更容易受到影响,男女比例达到3:1或更高。死胎连体双胞胎主要是男性。

连体双胞胎有其特有的附着点。它们根据结合的地点进行分类,频率如下:

  • 胸腔盆(即,在胸部,腹部或两者处加入),74% - 胸盆或西双(即,在胸部连接),40%;omphalopagus(即,在腹部加入;见下面的第一个和第二个图像),34%
  • Pygopagus(即在臀部连接),18%
  • ischiopagus(即加入索契),6%
  • 颅骨(即,在头部加入;见下面的第三个和第四个图像),2%
Omphalopagus双胞胎。 Omphalopagus双胞胎。
Omphalopagus双胞胎。 Omphalopagus双胞胎。
Craniopagus双胞胎。 Craniopagus双胞胎。
颅骨的x光片,显示联合的h 头骨的X光片,在前两个图像中显示了在壳体中的连体头。

磁共振成像(MRI)或计算机断层扫描(CT)可以显示脑结构,而磁共振血管造影(MRA)可以显示血管连接的程度(参见下面的图像)。

MRI或CT可以显示大脑结构,而a MRI或CT可以显示脑结构,而磁共振血管造影可以显示血管连接的程度。
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预后

有几个因素可以预测或影响结果,包括:

  • 产前MRI和超声心动图——这些技术可以精确地定义关节解剖,并可以预测结果,尽管超声心动图可能低估心脏解剖的复杂性;尽管发现连体双胞胎的最早胎龄是9周,但由于胎儿活动受到限制,10-11周之前的假阳性病例很常见;单羊水胎的双胞胎可能会出现连体
  • 产后手术 - 一般来说,双胞胎在6-12个月的年龄分开,预后随着选修手术和细致的术前规划而改善;心脏解剖偶尔需要在出生时进行紧急分离;然而,紧急操作携带高(40-80%)死亡率
  • 皮肤闭合材料-使用皮肤扩张器和假体网通过提供更好的伤口闭合改善了结果;然而,使用假体网片进行腹部闭合常常导致瘘的形成
  • 除非提供了两种尸体心脏移植,否则胸蓬蓬乱的与心脏结合 - 与连体脑室分离双胞胎的预后仍然差;据报道,只有一个成功分离的联合阿特里亚的病例
  • 颅骨——通常,双胞胎有两个很大程度上独立的大脑;然而,静脉窦可能是共用的,分割静脉窦有很高的放血风险,危及生命
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