一对连体婴儿。

2020年6月12日更新
作者:Khalid Kamal, MD, MBBS, FAAP, FCPS, MCPS;主编:Robert K Minkes,医学博士

概述

背景

连体双胞胎是人类最迷人的畸形之一,其他动物也有报道,如哺乳动物、鱼类、鸟类、爬行动物和两栖动物。[1, 2, 3] The term Siamese twins, once commonly used for conjoined twins, has fallen out of favor because it seems to convey that these individuals are circus freaks or monsters.

1573年,法国文艺复兴时期的外科医生Ambroise Pare描述了连体双胞胎的主要类型。约75%的连体双胞胎是女性,70%的连体双胞胎在胸部(胸肌)或腹部(脐肌)融合。骨结合可在额面、横向或矢状面。下面的两张照片显示了在下半身区域的横向平面上的结合,所以双胞胎面对彼此。

在下半身区域的横切面愈合 在下半身区域的横平面上结合,这样双胞胎就可以面对面了。
在下半身区域的横切面愈合 在下半身区域的横平面上结合,这样双胞胎就可以面对面了。

连体双胞胎主要有以下两类:

  • 对称或相等的连体双胞胎(即两个发育良好的婴儿)
  • 不对称或不平等的双胞胎(即,身体的一小部分重复,或不完全双胞胎连接到完全开发的双床上)

从广义上讲,连体双胞胎可视为双重异常。不完全胚胎分离发生得越晚,发生复杂融合的可能性就越大。

对外科医生来说,治疗连体双胞胎是一项艰巨的挑战。

1689年,瑞士巴塞尔首次报道了一对脐纹双胞胎的成功分离虽然文献报道了连体双胞胎的一系列经验,[5,6]世界上大量的连体双胞胎成功分离仅限于少数中心,包括以下几个中心:

  • 1988年在费城儿童医院o'neill等人描述了13套 7.]
  • 2002年,Mackenzie等人在同一家医院报告了14组病例 8.]
  • 斯皮茨和基利同年报告了伦敦大奥蒙德街医院的17组病例 9.]
  • 由Rode等人从南非开普敦红十字儿童医院报道的46组 10.]

世界其他地区,如中国、沙特阿拉伯和新西兰,对连体双胞胎的手术经验也有报道。(11、12、13)

在2003年的新加坡,颅骨和大脑分离29岁的颅骨伊朗双胞胎,拉长和莱利毕佳,是不成功的,姐妹们在手术台上死亡。

2001年6月2日出生在埃及的头盖骨连体双胞胎穆罕默德和艾哈迈德·易卜拉欣于2003年10月12日在德克萨斯州达拉斯的儿童医疗中心进行了34个小时的手术。手术包括皮肤移植和静脉窦分离。随后,他们接受了颅骨重建手术和康复治疗,最终于2005年11月19日前往埃及。从2003年到2004年,在纽约蒙特菲奥里医疗中心,对一对双胞胎(卡尔和克拉伦斯·阿吉雷)进行了成功的分阶段分离。

连体双胞胎的案例常常引起宗教、道德、伦理、法律等方面的关注[16,17,18]。例如,在英国,一对出生于2000年8月8日的马耳他连体双胞胎的分离引发了相当多的伦理和法律问题这对父母拒绝批准手术,这件事被提交到法庭。法官的结论是,分开对两个孩子都最有利,尽管这意味着较弱的双胞胎会死亡。在美国,父母的决定可能是最终决定。

1996年,由一对连体双胞胎的祖父母在亚利桑那州的普雷斯科特成立了一个支持连体双胞胎的组织——国际连体双胞胎。Facebook也有连体双胞胎的朋友支持圈。此外,还为某些双胞胎建立了博客网站。

病理生理学

桑葚胚在卵子受精后的第6天变成囊胚。囊泡的一端发育一个内细胞团块。内部的细胞团块可以形成一个完整的胎儿。当这个由单个受精卵形成的内部细胞团在妊娠12天后不完全分裂时,就产生了连体双胞胎(见下图)。

连体双胞胎指的是不完全双胞胎 连体双胞胎是指同卵双胞胎在胚胎发生12天后不完全分裂。由Samantha Cloutier和Aaron Cloutier创建的图像。

递送的胎儿在某些时候物理上加入。双胞胎之间的连接桥越大,其内容越复杂。根据他们的联合点分类,分类为双胞胎,用于分类双胞胎;使用的术语包括希腊词Pagos,这意味着“固定的”(参见呈现)。当一个不完全形成的(即寄生)双单位依赖于良好形成的一个时,发生特别罕见的病症。这被称为Huseropagus Twinning。(见下面的图像。)

这是一个更加罕见的罕见杂交 这是一种更罕见的现象,称为异卵双生。其中一个双胞胎不是完全形成的(寄生双胞胎),依赖于形成良好的那一个。寄生双胞胎中有畸形的头部、上肢和大耳朵。有三条腿。
在这一组中出现了伦理问题。父母refu 在这一组中出现了伦理问题。父母在不可行的双胞胎仍然呼吸的基础上拒绝分离。父母的愿望受到尊重。这套双胞胎失去了随访。

另一个寄生双胞胎的例子,头部是不可见的,而且更容易做出道德决定,如下所示。

一个寄生双胞胎的例子,头部是 寄生双胞胎的一个例子,其中头是不可见的。

寄生双胞胎的非流体案例如下所示。

寄生双胞胎的一个非流体案例,提出 一例未手术的寄生双胞胎,姗姗来迟。

分离后的寄生双胞胎(牺牲)如下图所示。

分离后的寄生双胞胎(牺牲)。 分离后的寄生双胞胎(牺牲)。

附于胸腔的多肢如下所示。

胸部有多条肢体。 胸部有多条肢体。

病因学

同卵双胞胎间解剖分离不完全的情况是偶然发生的,不会增加未来怀孕的风险。

已报道7例(2例已发表)使用克罗米芬诱导排卵发生连体双胞胎。本文报道了两例胸腹联体双胎的病例,其中孕妇在孕前摄入灰黄霉素。脊柱裂与连体双胞胎有关,一例母亲接触丙戊酸后的连体双胞胎已被报道。

目前还没有针对这种畸形的基因定位或连锁分析。一些研究者认为X异常失活。后者可能与女性双胞胎发病率的增加有关。其他研究驳斥了异常的x染色体失活。

流行病学

大约每87个活产儿中就有1个是双胞胎。同卵双胞胎占双胞胎出生的三分之一。连体双胞胎占同卵双胞胎的1%。在美国,发病率为每3.3万至16.5万名新生儿中有1例,每20万名活产婴儿中有1例死产率为40-60%。由于胎儿超声检查的常规应用,现在有更多的病例被报道。

与白人相比,这种情况在印度人和非洲人中可能更常见。由于漏报和缺乏产前诊断设施,不同种族和国家的确切流行病学尚不清楚。

出生时,女性比男性更容易受到影响,男女比例达到3:1或更高。死胎连体双胞胎主要是男性。

连体双胞胎有其特有的附着点。它们根据结合的地点进行分类,频率如下:

  • 胸腹肌(即在胸部、腹部或两者连接),74% -胸腹肌或剑腹肌(即在胸部连接),40%;脐(即,在腹部连接;见下面的第一和第二张图片),34%
  • Pygopagus(即在臀部连接),18%
  • ischiopagus(即加入索契),6%
  • 头盖骨(即在头部相连;请看下面的第三和第四张图片),2%
Omphalopagus双胞胎。 Omphalopagus双胞胎。
Omphalopagus双胞胎。 Omphalopagus双胞胎。
Craniopagus双胞胎。 Craniopagus双胞胎。
颅骨的x光片,显示联合的h 颅骨的x光片,在前两张图片中显示了连体头。

磁共振成像(MRI)或计算机断层摄影(CT)可以显示脑结构,而磁共振血管造影(MRA)可以显示血管连接的程度(参见下图)。

核磁共振成像或CT可以显示大脑结构,而 MRI或CT可以显示大脑结构,而磁共振血管造影可以显示血管连接的程度。

预后

有几个因素可以预测或影响结果,包括:

  • 产前MRI和超声心动图——这些技术可以精确地定义关节解剖,并可以预测结果,尽管超声心动图可能低估心脏解剖的复杂性;尽管发现连体双胞胎的最早胎龄是9周,但由于胎儿活动受到限制,10-11周之前的假阳性病例很常见;单羊水胎的双胞胎可能会出现连体
  • 产后手术-一般情况下,双胞胎在6-12个月时分离,择期手术和精心的术前计划改善了预后;心脏解剖有时需要在出生时紧急分离;然而,紧急手术的死亡率很高(40-80%)
  • 皮肤闭合材料-使用皮肤扩张器和假体网通过提供更好的伤口闭合改善了结果;然而,使用假体网片进行腹部闭合常常导致瘘的形成
  • 胸腹联体心脏-分离联体心室双胞胎的预后仍然很差,除非有两具尸体心脏移植可用;目前仅报道一例成功分离联体心房的病例
  • 颅骨——通常,双胞胎有两个很大程度上独立的大脑;然而,静脉窦可能是共用的,分割静脉窦有很高的放血风险,危及生命

演讲

病史及体格检查

头胸肌双胞胎的特征是身体上半部分的前结合,两个脸在一个连体头上不同角度。这种异常现象有时被称为janiceps,以罗马双面神Janus的名字命名。预后非常差,因为手术分离不是一个选择,只有一个大脑和一个心脏,胃肠道(GI)束融合。这种畸形非常罕见(见下图)。

Cephalothoracopagus双胞胎。 Cephalothoracopagus双胞胎。

2%的连体双胞胎会出现颅骨裂。在这种情况下,双胞胎进行了颅骨融合(见下图)。Stone和Goodrich根据是否存在明显共享的硬脑膜静脉窦系统(总vs部分)以及双胞胎间纵向角度是否低于140º.[21],将颅缝分为四种类型

Craniopagus双胞胎。 Craniopagus双胞胎。
Craniopagus双胞胎。 Craniopagus双胞胎。

双头指的是一个躯干上有两个头(见下图)。

这对连体双胞胎是死产。Pren 这对连体双胞胎是死产。产前超声检查未能露出第二头。在未能进展后进行紧急剖宫源。
这是一个双头畸形的例子 这是一个罕见的双头连体双胞胎的例子。

脐腹肌的前腹是连在一起的(见下图)。Omphalopagus(34%)被认为是胸Omphalopagus的一个子集。它的发病率通常与胸腹侧瘘的发病率(40%)相加,得到胸腹侧瘘的总发病率(74%)。纯脐双胞胎没有心脏连合。

Thoracoomphalopagus双胞胎。 Thoracoomphalopagus双胞胎。

一例胸腹双胞双胞胎,分离后见下图。

胸腹双胎分离后一例 胸腹双胎分离1例。

在parapagus(见下图)或diprosopus的情况下,[22]双胞胎的躯干横向连接,因此两张脸在同一平面向前看。

Parapagus双胞胎。 Parapagus双胞胎。

Pygopagus(参见下面的图像)是当双胞胎面对相反方向时使用的术语。骶骨被融合,双胞胎可以共享脊髓的一部分。此外,直肠和会阴结构通常融合。

臀部连胎双胞胎。 臀部连胎双胞胎。

在脊柱侧弯(见下图)中,双胞胎在任何位置背对背连接,通常在腰椎上方。他们可能在背中线有广泛的椎体融合,可能有脑膜膨出,神经连接,或两者兼有。其中一个胚胎通常无法存活,留下一些身体部位依附在另一个双胞胎的背柱上。在这些病例中,脊柱侧弯必须与胎内胎儿(在体腔内)和畸胎瘤(没有成熟器官)相鉴别

Rachipagus双胞胎。 Rachipagus双胞胎。

胸巴是最常见的品种,在40%的连体双胞胎中发生。箱子加入,心中几乎总是以某种方式融合(见下面的图像)。如上所述,胸巴经常与omphalopagus组合。

胸腹相连的连体双胞胎。 胸腹相连的连体双胞胎。
相同的双胞胎的另一个视图,如图所示 这是同一张图中双胞胎的另一张图。
同一套tw的优越的射线透视图 前两张图显示的同一组双胞胎的优越的x线照片。这对双胞胎有两颗没有连体的心脏,这使得手术成为可能。
食管造影显示胃平面愈合。 食管造影显示胃平面愈合。
Thoracoomphalopagus双胞胎。 Thoracoomphalopagus双胞胎。
Thoracoomphalopagus双胞胎。 Thoracoomphalopagus双胞胎。

坐骨双胞胎(见下图),下腹和骨盆融合。[24,25]这对双胞胎可能有三条腿(即三足)或四条腿(即四足)。泌尿生殖系统和直肠共用;肝脏也可能融合。

ischiopagus tetrapus双胞胎。 ischiopagus tetrapus双胞胎。

检查

实验室研究

染色体研究是不确定的。有人提出x染色体异常失活,但尚未得到证实。

通过羊膜穿刺术估算卵磷脂和鞘磷脂的比值来评估胎儿肺成熟度和确定剖宫产的最佳时间。

成像研究

产前超声(美国)可以透露早在8周的妊娠期连体孪生。[26]相反,有极端融合的双胞胎可能被误认为是单身人士。双胎胎儿不会与胎动运动分开。多络合物频繁(75%)。存在单氨腔腔,并且可以观察到多于三个脐带血管。融合站点包括以下内容:

  • 胸部(Thoracopagus)
  • 腹部(omphalopagus)
  • 骨盆(坐骨联胎)
  • 骶骨(臀部连胎)
  • 头骨(craniopagus)

广泛的融合区可以通过应用前缀di-(意思是2)来命名,后面跟着未融合的双胞胎部分。例如双头畸形(一个身体上有两个头)和双臀畸形(双臀部,只有一个头,一个躯干,独立的骨盆和四条腿)。可能需要连续扫描来监测积水。

在胸腹双胞胎中,产前超声心动图比产后超声心动图有更好的产率,因为表面扫描可能比较困难。

进行脑的磁共振成像(MRI),以及磁共振血管造影(MRA)和磁共振静脉造影(MRV),以描绘颅鼠品种中的结构和血液供应。

进行放射性核素血管造影术以计算交叉循环的程度。对共用肝脏的双胞胎通常不需要选择性血管造影。

美国允许完整的解剖检查和彻底寻求相关的致命畸形。详细的超声检查排除连体双胞胎的可能性在所有多重妊娠中都是强制性的。二维(2D)美国是在预先诊断连体双胞胎的工具,但由于三维(3D)结构,因此难以精确分类。3D我们已经表明了提高复杂解剖空间关系的可视化方面的承诺。

腹部超声检查是为了确定有多少个胆囊(即1个或2个),并确定肝脏和胰腺的极性,如果这些器官也连接在一起。然而,通常情况下,这种确定可能并不精确。

美国的优势包括:

  • 其他结构(例如,主动脉,胰腺,肝脏)
  • 识别并发症(例如,狭窄,梗阻)
  • 能在床边快速完成吗
  • 不涉及辐射(在怀孕期间很重要)

美国的缺点包括:

  • 这取决于融合的类型和程度,以及操作者的能力
  • 无法将近端的导管系统图像靠近普通胆管
  • 与计算机断层扫描(CT)或MRI相比,对重复或融合部位和范围的敏感性是否更低

胎儿MRI可以用精确的细节识别双胞胎的共同解剖结构。[26]但是,该测试不是100%准确。

虽然CT已经在一些研究中使用,但[27]在复杂解剖中的表现低于MRI。CT可能有助于共用骨骨盆和共用骨盆会阴肌肉的病例。

通过对比研究来评估胃肠道(见下图)、泌尿生殖系统和生殖系统融合的程度。

食管造影显示胃平面愈合。 食管造影显示胃平面愈合。

二异丙基亚氨基二乙酸(DISIDA)扫描是一项核医学研究,以可视化胆道。通过静脉注射一种技术标记的DISIDA类似物,并由肝细胞分泌成胆汁,使胆囊和胆道树在30分钟内可见。

其他测试

在心电图(ECG)上,单个QR表示不可能的心脏分离。然而,两个单独的模式的存在不保证成功分离。

脑电图(EEG)可以评估颅脑双胞胎的基线脑活动。

程序

进行心导管检查是为了确定复杂心脏异常的性质。应准确估计所有主要的流入和流出管道。

治疗

接近考虑因素

历史上,连体双胞胎通常被分为三组:

  • 第1组 - 那些没有送货的人加上出生后不久死的人
  • 第二组-接受选择性手术的患者
  • 第3组 - 需要紧急程序的人

在所有类型的连体双胞胎中,脐双胞胎因其良好的生存率而成为择期手术的最佳选择连体心脏是手术禁忌症,因为心脏综合体通常是不可分割的;术后,分裂的心脏经常会发生充血性心力衰竭。头畸胎有广泛脑连不能分离。此外,在美国,父母的拒绝是手术的禁忌症。

紧急情况随时可能发生;例子包括肠梗阻,脐膨出破裂,充血性心力衰竭,严重的呼吸障碍,以及其中一个双胞胎的绝症。

Harper和Kenigsberg认为,腹腔随着双胞胎年龄的增长而增长,而连接脐双胞胎的桥的直径没有增长。[29]因此,在大约1岁时可以更容易地进行腹壁闭合。

连体双胞胎经常会出现道德、法律、宗教等问题。例如,手术会成功吗?牺牲双胞胎中的一个来救另一个是正当的吗?必须考虑分离的道德和伦理方面,特别是在下列情况下:

  • 必须就单个器官系统做出选择——接受器官系统的双胞胎将生存并茁壮成长,而另一个双胞胎将受苦或死亡;当四肢不均等时,也会出现类似的问题
  • 这对双胞胎的心脏是连体的——分离心脏复合体的手术大多不成功;在某些情况下,双胞胎中的一个可以带着整个心脏复合体生活;同时进行两次心脏移植可能会改善选择
  • 这对双胞胎是头盖骨,有完整的大脑连接-这对双胞胎通常是不可分离的

有时,人们会做出牺牲双胞胎中的一个来给另一个生存的机会。在这些情况下,在诉诸法庭之前咨询医院伦理委员会会有帮助。在这些情况下,必须在手术前作出法律裁决。

药物治疗

营养支持对分离的双胞胎的生存非常重要,因为可能会发生延迟愈合和感染。必须仔细计划肠外或肠内喂养。

外科手术治疗

一旦确诊,父母应在可能的结果上咨询。将尝试可能分离的团队应提供此建议。交付应靠近将进行分离的外科手术单元进行。随着产前诊断,交付应始终通过剖宫产。在确认胎儿肺成熟后,应在接近术语中进行选修剖宫产。双重交付可能导致过度数量和子宫透明。

以下是紧急分离的迹象:

  • 双胞胎中的一个或两个都有生命危险
  • 一种可纠正的危及生命的先天性异常(如肠闭锁,旋转不良伴中肠扭转,脐裂,或肛门直肠发育不全)存在

如果双胞胎的情况稳定,不适合早期分离,手术通常推迟到6-12个月大。在这个年龄,双胞胎更大,更能忍受手术。体壁的迅速膨胀可以关闭实质缺陷。连接处的解剖结构以及共用的器官和结构将决定手术的技术细节。

重建手术对坐骨双胞胎很重要,他们需要胃肠重建、泌尿生殖重建、生殖重建或骨骼重建。双胞胎中的一个共用肛门和直肠管,另一个接受重建的。四足畸形的双胞胎比三足畸形的双胞胎更容易重建术。

准备手术

系统的检查方法是必要的。目前连体双胞胎的类型决定了需要进行的具体研究;在每一种类型中,可能的融合区域是可以预测的。需要建立三维(3D)模型[31,32]来描述共享解剖结构如果可能,共享结构必须以一种保持每个孪生体功能完整性的方式进行划分。一些共用的器官(如单个直肠)可能是不可分割的。对不同器官系统的特殊考虑如下:

  • 必须进行心血管系统 - 必须进行生物血管和产后超声心动图,以准确地定义外形和心内异常,并且应在复杂的心脏异常中进行导尿管;心电图(ECG)和辐射核苷酸血管造影可能有助于决定是否可以进行分离操作;单个QRS复合物是一个不祥的标志
  • 肝胆树——应该知道胆囊、肝脏和胰腺的数量;连体肝可与双生子轴呈斜平面;必须确定每个双胞胎的肝静脉引流;如果只有一株肝外胆管树存在,则可能需要门静脉肠造口术或甚至在分离的双胞胎中有一个皮肤胆管瘘
  • 胃肠道-应该从上到下进行评估,因为融合可能发生在任何一点;可能存在肛门直肠畸形(肛门闭锁);腹腔镜可以用来确定双胞胎之间的肠道分布 34]
  • 尿路-通过影像学检查来评估肾脏、输尿管、膀胱和尿道的状况(如数量、反流、解剖)
  • 生殖系统——在pygopagus和坐骨双生子中,必须注意阴道的数量和双重性以及子宫颈和泌尿生殖窦的存在;对于男性,阴茎和阴囊的地位必须确立
  • 中枢神经系统-神经系统连接的性质和范围必须建立在pygopagus双胞胎,他们也可能有相关的半椎体
  • 皮肤——皮肤的血管区域必须用静脉(IV)荧光染料绘制;必须评估分离后闭合伤口所需的皮肤量;可能需要皮肤和组织扩张器以使后续伤口愈合
  • 肌肉骨骼系统-所有术后肌肉和骨骼的缺损都必须覆盖

应召开术前小组会议,审查所有细节和模型。道德、伦理和法律问题必须在手术前充分解决。

操作细节

需要两个完全麻醉小组。双胞胎分开后需要两个手术小组。全面监控是必要的。所有的给药和静脉输液都是根据总体重计算的,每对双胞胎中有一半被给到。由于交叉循环,静脉注射药物可能有不可预知的效果。因此,在使用这些药物时需要特别小心。

在手术过程中,可能会遇到异常的血管通讯和以前未确认的异常(如肠道和泌尿生殖系统畸形)。即使在广泛的术前评估后,意外的发现也是常见的。手术团队应该意识到这一点,并准备相应地改变手术程序。

在不可能进行初次皮肤闭合的情况下,使用硅橡胶皮肤扩张器来实现无张力闭合。胸壁紧闭可导致心包填塞。可吸收合成网片已成功用于胸、腹间隙的闭合。已建议使用多孔聚乙烯植入物和聚丙烯单丝贴片分别重建胸骨和腹壁

从无法存活的双胞胎身上移植皮肤在某些情况下也可以使用。因为皮肤移植需要完整的体壁作为床,它们不是一种非常有用的主要皮肤覆盖形式

手术后护理

术后必须在重症监护病房(ICU)继续监护。由于手术时间延长,婴儿需要机械通气。应密切监测液体和电解质平衡。败血症是发病和死亡的主要原因,必须采取预防措施,特别是当存在较大的皮肤缺陷时。

并发症

并发症是常见的,可能包括以下情况:

  • 充血性心力衰竭:当连体心脏分裂时观察到
  • 器官系统不足或不完整 - 当双胞胎对其器官的不平等(例如,一个共享胆道)产生这种并发症时,就会发生这种并发症;在这些情况下足够的预扫描至关重要
  • 巨大的皮肤缺损——这可能是由于分离了一个大的桥,通常可以通过推迟到一岁的手术来避免;预分离组织扩张器(主要是逐渐充满生理盐水的小袋)可能有助于避免这个问题;通过拉伸皮肤,外科医生可以在分离手术后缝合伤口
  • 感染——手术后2天内需严格预防感染,患者留在ICU;如果情况良好,常规预防措施足以进行后续护理
  • 出血-可导致危及生命的放血,特别是在有大交通静脉窦的颅缝双胞胎