连体双胞胎的治疗与管理

2020年6月12日更新
  • 作者:Khalid Kamal, MD, MBBS, FAAP, FCPS, MCPS;主编:Robert K Minkes,医学博士更多…
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治疗

方法考虑

历史上,连体双胞胎一般分为三组:

  • 组1 -分娩后夭折者及出生后不久死亡者
  • 第二组-接受选择性手术的患者
  • 第3组-需要紧急程序的人员

在所有类型的连体双胞胎中,脐双胞胎是最适合进行选择性手术的,因为它有良好的生存率。 [28]连体心脏是手术的禁忌症,因为心脏复合体通常是不可分割的;术后,分裂的心脏常发生充血性心力衰竭。脑广泛结合的头影双生子不能分离。此外,在美国,父母的拒绝是手术的禁忌症。

紧急情况随时可能发生;例子包括肠梗阻,脐膨出破裂,充血性心力衰竭,严重的呼吸障碍,以及其中一个双胞胎的绝症。

Harper和Kenigsberg认为,腹腔随着双胞胎年龄的增长而增长,而连接脐腹肌双胞胎的桥的直径并没有增长。 [29]因此,在大约1岁时可以更容易地进行腹壁闭合。

伦理、 [30]合法的, [18]在连体双胞胎身上经常会出现宗教问题。例如,手术会成功吗?牺牲双胞胎中的一个来救另一个是正当的吗?必须考虑分离的道德和伦理方面,特别是在下列情况下:

  • 必须就单个器官系统做出选择——接受器官系统的双胞胎将生存并茁壮成长,而另一个双胞胎将受苦或死亡;当四肢不均等时,也会出现类似的问题
  • 这对双胞胎的心脏是连体的——分离心脏复合体的手术大多不成功;在某些情况下,双胞胎中的一个可以带着整个心脏复合体生活;同时进行两次心脏移植可能会改善选择
  • 这对双胞胎是头盖骨,有完整的大脑连接-这对双胞胎通常是不可分离的

有时,人们会做出牺牲双胞胎中的一个来给另一个生存的机会。在这些情况下,在诉诸法庭之前咨询医院伦理委员会会有帮助。在这些情况下,必须在手术前作出法律裁决。

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药物治疗

营养支持对分离的双胞胎的生存非常重要,因为可能会发生延迟愈合和感染。必须仔细计划肠外或肠内喂养。

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外科手术治疗

一旦确诊,父母应就可能的结果进行咨询。尝试分离的团队应提供此建议。分娩应在离手术室较近的地方进行。根据产前诊断,分娩应始终采用剖宫产。在确认胎儿肺成熟后,应在近期内进行选择性剖宫产。双胎分娩可能会导致过度排便和子宫收缩乏力。

以下是紧急分离的迹象:

  • 双胞胎中的一个或两个都有生命危险
  • 存在可纠正的危及生命的相关先天性异常(如肠闭锁、中肠扭转旋转不良、外淋巴管破裂或肛门直肠发育不全)

如果双胞胎的情况稳定,不适合早期分离,手术通常推迟到6-12个月大。在这个年龄,双胞胎更大,更能忍受手术。体壁的迅速膨胀可以关闭实质缺陷。连接处的解剖结构以及共用的器官和结构将决定手术的技术细节。

重建手术对坐骨神经痛双胞胎非常重要,他们需要胃肠道(GI)、泌尿生殖道、生殖道或骨骼重建。一对双胞胎保留共用的肛门和直肠,另一对接受重建的肛门和直肠。四联症双胞胎的重建比三联症双胞胎容易。

准备手术

系统的检查方法是必要的。目前连体双胞胎的类型决定了需要进行的具体研究;在每一种类型中,可能的融合区域是可以预测的。三维(3 d)模型 [31,32]应该构建以描述共享的解剖结构。 [33]如果可能,共享结构必须以一种保持每个孪生体功能完整性的方式进行划分。一些共用的器官(如单个直肠)可能是不可分割的。对不同器官系统的特殊考虑如下:

  • 心血管系统-产前和产后必须进行超声心动图检查,以准确确定心外和心内异常,对于复杂的心脏异常应进行导管插入术;心电图(ECG)和放射性核苷酸血管造影可能有助于决定是否可以进行分离手术;单一QRS波群是一种不祥的征兆
  • 肝胆树——应该知道胆囊、肝脏和胰腺的数量;连体肝可与双生子轴呈斜平面;必须确定每个双胞胎的肝静脉引流;如果只有一株肝外胆管树存在,则可能需要门静脉肠造口术或甚至在分离的双胞胎中有一个皮肤胆管瘘
  • 胃肠道-这应该从上到下进行评估,因为融合可能发生在任何一点;可能存在肛门直肠畸形(肛门闭锁);腹腔镜检查可用于确定双胞胎之间的肠道分布 [34]
  • 尿路-通过影像学检查来评估肾脏、输尿管、膀胱和尿道的状况(如数量、反流、解剖)
  • 生殖系统——在pygopagus和坐骨双生子中,必须注意阴道的数量和双重性以及子宫颈和泌尿生殖窦的存在;对于男性,阴茎和阴囊的地位必须确立
  • 中枢神经系统-神经系统连接的性质和范围必须建立在pygopagus双胞胎,他们也可能有相关的半椎体
  • 皮肤——皮肤的血管区域必须用静脉(IV)荧光染料绘制;必须评估分离后闭合伤口所需的皮肤量;可能需要皮肤和组织扩张器以使后续伤口愈合
  • 肌肉骨骼系统-所有术后肌肉和骨骼的缺损都必须覆盖

应召开术前小组会议,审查所有细节和模型。道德、伦理和法律问题必须在手术前充分解决。

操作细节

需要两个完全麻醉小组。双胞胎分开后需要两个手术小组。全面监控是必要的。所有的给药和静脉输液都是根据总体重计算的,每对双胞胎中有一半被给到。由于交叉循环,静脉注射药物可能有不可预知的效果。因此,在使用这些药物时需要特别小心。

在手术过程中,可能会遇到异常的血管通讯和以前未确认的异常(如肠道和泌尿生殖系统畸形)。即使在广泛的术前评估后,意外的发现也是常见的。手术团队应该意识到这一点,并准备相应地改变手术程序。

在不可能进行初次皮肤闭合的情况下,使用硅橡胶皮肤扩张器来实现无张力闭合。胸壁紧闭可导致心包填塞。可吸收合成网片已成功用于胸、腹间隙的闭合。多孔聚乙烯植入物和聚丙烯单丝贴片分别被建议用于胸骨和腹壁的重建。 [35]

从无法存活的双胞胎身上移植皮肤在某些情况下也可以使用。因为皮肤移植需要完整的体壁作为床,它们不是一种非常有用的主要皮肤覆盖形式。 [4.]

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手术后护理

术后必须在重症监护病房(ICU)继续监护。由于手术时间延长,婴儿需要机械通气。应密切监测液体和电解质平衡。败血症是发病和死亡的主要原因,必须采取预防措施,特别是当存在较大的皮肤缺陷时。

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并发症

并发症是常见的,可能包括以下情况:

  • 充血性心力衰竭:当连体心脏分裂时观察到
  • 器官系统不充分或不完整——当双胞胎的器官分布不均匀时(例如,共用一个胆道),就会发生这种并发症;在这些情况下,充分的预先计划是至关重要的
  • 巨大的皮肤缺损——这可能是由于分离了一个大的桥,通常可以通过推迟到一岁的手术来避免;预分离组织扩张器(主要是逐渐充满生理盐水的小袋)可能有助于避免这个问题;通过拉伸皮肤,外科医生可以在分离手术后缝合伤口
  • 感染——手术后2天内需严格预防感染,患者留在ICU;如果情况良好,常规预防措施足以进行后续护理
  • 出血-可导致危及生命的放血,特别是在有大交通静脉窦的颅缝双胞胎
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