儿科十二指肠休息室和狭窄手术

更新:2020年4月7日
  • 作者:尼古拉刘易斯,MBB,FRC,FRCS(Paed Surg);首席编辑:尤金,MD,FACS,FAAP更多的...
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概述

练习要点

1733年,Calder描述了第一个记录的十二指肠休息病例。第一个成功的案件于1905年报告了Vidal;进行了Gastrojejunostomy。1914年,欧内斯特在婴儿的第一个成功的Duodenojejunostomy进行了十二指肠休息。目前的手术管理更常见于Duodenoduodenostomy和十二指肠成形术。

Fonkalsrud等,在1957年至1967年间审查了503例先天性十二指肠梗阻。 [1]在手术治疗的患者中,64%存活。死亡归因于相关的畸形,呼吸并发症,早产和吻合口复杂化。

出生的婴儿的后续生存率十二指肠atresia或狭窄的范围在90-95%的范围内。 [23.]改善的存活率可归因于呼吸护理,高等舒崇,改善的儿科麻醉,改善相关异常的识别和管理,以及更精细的手术技术(例如,菱形吻合术 [4.])。

在38-55%的患者中,内在十二指肠梗阻与另一个重要的先天性异常有关。(看介绍。)大约30%的病例与唐氏综合症, 23% -34%的病例与孤立性心脏缺陷有关。食管休息室可能出现在7-12%的患者中。其他胃肠道(GI)异常也可能出现。十二指肠闭锁与早产和低出生体重有关。十二指肠闭锁很少被认为是法因戈尔德综合征的一部分。

内在十二指肠梗阻患者的最终管理是手术校正。(看治疗。)在有关的患者中气管瘘瘘,瘘管的结扎应该先修正十二指肠骚扰。十二指肠网可以被专家手术内窥镜检查诊断和切除。与巨育腺松相关的发病率和并发症可能需要进一步的手术干预。

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解剖学

十二指肠闭锁或狭窄通常发生在十二指肠的第一或第二部分,最常发生在Vater乳头附近。胆总管(CBD)可能会打开形成腔内粘膜网。

如灰色和Skandalakis所述的三种解剖学类型的十二指肠atresia如下(见下图):

  • 1型(最常见的类型) - 由粘膜和粘膜组成的膜穿过十二指肠的内径;扩张和肥大向梗阻的十二指肠和胃部扩张,梗阻远离阻塞的十二指肠;当膜以帆板的形状伸长时,发生这种变化,并且膜的起源部位近似于阻塞水平
  • 类型2 - 十二指肠的禁毒末端通过纤维帘线连接。
  • 3型 - 完全分离故障段;在3型缺陷中观察到与十二指肠闭锁有关的大多数胆道导管异常 [5.]
三种解剖学类型的十二指肠atresia是recog 十二指肠闭锁有三种解剖类型。在1型闭锁中,一层膜穿过十二指肠内径。此膜可能被拉长,形成风袋1型十二指肠闭锁。在2型闭锁中,十二指肠闭锁端由纤维索连接。在3型闭锁中,闭锁段完全分离。

在十二指肠闭锁或狭窄患者中已经证明了各种胆道和胰腺异常。这些包括远端CBD,Choledochal囊肿和环形胰腺的狭窄和复制。在远端十二指肠和胆囊上的空气在平原射线照相上提出了BIFID CBD。双十二指肠闭锁或狭窄均不得不报道。 [6.]

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病理生理学

1900年,Tandler描述了传统上接受的关于十二指肠的正常发展理论。 [7.]十二指肠从前述内容的尾部和中肠的颅骨部分发展。在4周的妊娠时,它由由间充质包围的上皮管组成。在妊娠5-6周的妊娠,上皮且围绕间充质壁仍然狭窄;上皮细胞填充腔,完全消除它。

随后的上皮细胞凋亡在8-10周的妊娠中导致十二指肠的真空和重新化。真空失败可能导致内在的十二指肠梗阻。

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病因学

大多数十二指肠休息病例都是零星的。Duodenal Atresia家族病例的调查表明这些人的常染色体隐性遗传。 [18.]

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流行病学

十二指肠闭锁的发生率为每5000- 10000名活产1例。

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预后

十二指肠闭锁或狭窄的婴儿存活率在90%到95%之间。较高的死亡率与早产和多种先天性异常有关。

术后并发症是在14-18%的患者中报告;有些需要重新进食。 [2]用于再生的可能适应症包括吻合泄漏,功能性十二指肠梗阻,粘连和错过的atresias。

对这些患者的长期随访显示,大多数患者无症状,营养状况正常。在1988年的一项研究中,Kokkonen等人发现症状与放射学和内窥镜检查结果之间的相关性较差;无症状患者的大十二指肠未能恢复正常,十二指肠胃反流和十二指肠运动障碍在首次手术后持续数十年。 [9.]

大约12%的患者发展了晚期并发症。晚期死亡发生在大约6%的患者中,其中50%与复杂的心脏病有关。少于10%的患者需要对基础策略胃食管反流,少于10%需要修订初始修复。 [10.]

可以通过抗衡型锥形十二指肠成形术或十二指肠镀层来管理与MegAduodenum相关的功能性障碍。

38例患者(39%为男性;年龄中位数为6.7岁;在新生儿期接受十二指肠闭锁手术治疗的患者中,包括7名21岁三体的参与者,发现所有参与者和公布的对照组之间的生活质量(QoL)指标没有差异。 [11.]手术治疗的儿童也有三元素21的含量减少了整体QoL,但没有显示出胃肠道QOL得分的相关差异。

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