食管闭锁伴或不伴气管食管瘘

更新:2021年8月3日
  • 作者:Amulya K Saxena,医学博士,博士,DSc,FRCS(Glasg);主编:Eugene S Kim,医学博士,FACS,FAAP更多的...
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概述

练习要点

食道闭锁是指先天性食道中断。 [1]畸形食管与气管之间可能存在一个或多个瘘管。食道不通畅妨碍吞咽。除了妨碍正常喂养外,这一问题还可能导致婴儿吸入自己的唾液,这些唾液会迅速溢出阻塞的食道的上袋。如果存在气管食管瘘(TEF),液体(上面的唾液或下面的胃分泌物)可以直接流入气管支气管树。

这种情况在17世纪首次被描述为轶事。在1670年,Durston描述了第一例食道闭锁在一个连体双胞胎。1696年,吉布森首次用远端TEF描述了食管闭锁。1862年,Hirschsprung(哥本哈根著名的儿科医生)描述了14例食管闭锁。1898年,霍夫曼试图对这一缺陷进行初级修复,但没有成功,只得采用胃造口术。

在20世纪初,外科医生就是了解病变如何修复。1939年和1940年,明尼苏达州波士顿的拉斯顿和杠杆首先取得了阶段的手术​​成功;成功意味着受影响的儿童存活,并最终构建了皮肤衬里的咽喉导管。1941年,密歇根州的Haight在12天的婴儿中成功地修复了食管休息室,使用初级单级左侧的左侧的左侧左侧的婴儿。随后在该孩子的生存和外科和麻醉技术的进步之后,食管休息现已被视为一个非常可辨的先天性病变。

每个婴儿的治疗计划必须是个体化的。(见治疗。)预后分类(例如,Waterston,Spitz和Poenaru预后分类系统)可以为患者提供多种问题的指导,并有助于确定手术修复的指示和时间,但早期和果断鉴定最危及生命的异常是必不可少的。治疗的手术方法根据外科医生的偏好和病理解剖学的变化而变化。

对于患者教育资源,见食道、胃和肠中心程序中心, 也窒息支气管镜检查

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病理生理学

食管闭锁的变异已经用许多解剖分类系统描述过。为避免歧义,临床医生应使用叙述性描述。然而,波士顿的格罗斯描述了最常被引用的分类系统(见下图)。 [2]

根据Gro的食管闭锁分类 食管闭锁根据毛重分类。

根据由粗糙制定的系统,食管休息类的类型及其在食管异常出生的所有婴儿的近似发病率如下:

  • 没有瘘管或所谓的纯食管休息(10%)类型 - 食道休息症
  • B型-食管闭锁伴近端TEF (< 1%)
  • C型 - 具有远端TEF的食管闭锁(85%)
  • 型D - 食管闭锁,具有近端和远端TEF(<1%)
  • E - TEF无食管闭锁或所谓h型瘘(4%)
  • F型-先天性食管狭窄(< 1%)(本文未讨论)

食道闭锁的胎儿不能有效地吞咽羊水,尤其是在TEF缺失时。 [3.]在食道闭锁和远端TEF的胎儿中,一些羊水可能通过气管和瘘管向下流到肠道。羊水过多可能是通过胎儿再循环羊水的变化的结果。反过来,多孔米可能导致过早的劳动力。胎儿还似乎从摄入羊水中获得一些营养益处;因此,具有食管闭锁的胎儿可能对他们的孕龄较小。

食管休息室的新生儿不能吞下和口流量大量的唾液。唾液或牛奶的愿望,如果婴儿被允许吮吸,可以导致吸入肺炎。在食管闭锁和远端TEF的婴儿中,肺部可能暴露于胃分泌物。此外,来自气管的空气可以在婴儿哭泣,菌株或接收通风时通过远端瘘管。 [4.]这种情况会导致急性胃穿孔,这通常是致命的。

修复前的食管测压研究显示,食管闭锁的远端食管基本上是运动障碍,蠕动波传播差或无。这种情况导致不同程度的吞咽困难后修复,并有助于胃食管反流(GER)。

在食道闭锁时,胚胎发育紊乱也会影响气管。气管的膜性部分,即膜肌部,通常是宽的,并赋予气管横断面D形,而不是通常的C形。这些变化导致继发性气管前后结构弱化气管软化

当胸腔内气管共振并随着有力呼气部分塌陷时,这种衰弱会导致响亮的咳嗽。分泌物很难清除,并可能导致频繁的肺炎。此外,气管在进食时、修复后或发生GER时也会部分塌陷;这种局部塌陷会导致呼吸无效;缺氧;还有,莫名其妙的,呼吸暂停。

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病因学

目前尚不清楚引起食管闭锁的人为致畸物。食道闭锁发生在家庭中也有报道。当兄弟姐妹受到影响时,复发的风险为2%。食道闭锁与三体21,13和18的偶然关联进一步提示了遗传原因。此外,有食道闭锁的患者比没有食道闭锁的患者发生双胞胎的几率高6倍。

大多数权威人士认为食管闭锁的发生有非遗传基础。 [5.]关于这种情况的胚胎病理过程的争论仍在继续,但对此知之甚少。旧的His理论认为,横向内折将前肠分为食道和气管,这一理论非常简单,但人类胚胎学的研究结果并不支持这一理论。

1984年,O'Rahilly提出存在气管食管分离的固定头端点,气管支气管和食管元件从该点向尾部延伸。 [6.]这一理论并不容易解释食管闭锁,但将TEF解释为食管粘膜的缺陷或破裂,这是由于器官的线性增长超过了食管上皮的细胞分裂。

在1987年的一份报告中,Kluth回避了气管食管分隔在食管闭锁发展中起关键作用的概念。 [7.]相反,他将胚胎病理学过程建立在早期但已经分化的气管和食道发育不良的基础上,其中的背褶位于过于腹侧;因此,早期气管食管仍未分裂。他还提出,食管血管事件,缺血性事件,或两者都可能是食管闭锁而无瘘管病例的原因。

2001年,Orford等人假设,胚胎在妊娠21天时,脊索的异位腹侧移位位置可导致基因位点的破坏,sonic hedgehog在发育中的前肠发出凋亡信号,以及食管闭锁的变体。 [8.]这种情况可能是由于各种早期妊娠致畸影响,例如孪生,毒素暴露或可能的流产。

2003年,Spilde等人报道了在阿霉素诱导的致畸大鼠模型的胚胎中食管闭锁TEF的形成。 [9.]已经报道了某些成纤维细胞生长因子(FGF)元件的特异性缺失,特别是FGF1和FGF2R受体的IIIb剪接变体。 [10]这些特定的FGF信号缺勤被假设以允许从前鲁的瘘管的非分支发育,然后与显影胃建立连续性。

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流行病学

食管闭锁的发病率为3000-4500分娩。由于未知原因,该频率可能会降低。 [11]在国际上,芬兰报告的这种疾病发病率最高,每2500名新生儿中就有1例发生这种疾病。

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预后

有关食道闭锁死亡率的统计数据不断变化和改善。 [12131415]必须考虑在报告这类统计数据时使用的分类系统。

与蒙特利尔分类相关的死亡率如下 [16]

  • I类 - 死亡率为7.3%
  • II类-死亡率为69.2%

相对于Spitz分组的死亡率如下 [17]

  • 第一组-死亡率3%
  • 第II组 - 死亡率为41%
  • 第三组-死亡率为78%

相对于Waterston分类的死亡率如下 [18]

  • A类-死亡率为0%
  • B类-死亡率4%
  • C类-死亡率为11%

具有前一种食管闭锁的产前诊断的胎儿似乎具有更糟糕的预后。 [19]产前发现食管闭锁的婴儿队列有75%的死亡率,而产前未发现食管闭锁的婴儿队列有21%的死亡率。存活下来的婴儿有各种与任何相关的异常和并发症有关的疾病。然而,大多数成功修复食管闭锁的儿童相对健康。

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