小儿结肠运动障碍

关于小儿结肠运动障碍的一切仍然存在争议。治疗成人结肠问题的医学界支持许多尚未完全验证的概念和方法，如人工括约肌、电影排粪造影、肛门直肠测压和生物反馈。在治疗儿科患者的团体中，对于肠神经发育不良(IND)，超短，仍然存在分歧巨结肠疾病,失弛缓性括约肌(见下文)。

希望未来的工作将进一步界定儿童肠道运动障碍的范围。这些知识可能导致更好的靶向治疗或更有针对性的手术方法。

正常肠功能的运动

正常的肠道功能是系统复杂相互作用的最终结果，其中许多系统仍然知之甚少。大便失禁可定义为在自愿排便之间保持清洁，无大便漏出的能力。 ^［1］要做到这一点，需要感觉、括约肌控制和运动的平衡。 ^［2］

蠕动一词指的是肠的蠕动。结肠从小肠接收液体粪便，并慢慢地将其运送到直肠。在这个过程中，通常需要24小时，水从液体粪便中被吸收，一种半固体的产品被送到直肠。

结肠运动包括各种非乳房收缩，以及推进和质量蠕动。推进性蠕动包括慢，不规则的收缩，以颅脑方向进行。Mass Peristalsis每天发生几次，并且由大的蠕动波组成，使含有含量朝向矫直物。这种蠕动被怀疑主要与通过从胃中的食物刺激到小肠中的食胃反射（即结肠收缩）相关。

直肠运动与结肠运动的不同之处在于，它保持静止，并允许粪便停留在那里，直到一个社会可接受的时间，当大规模收缩(大量蠕动)推出粪便和完全清空直肠。

大多数结肠直肠运动障碍的患者的系统具有太慢移动并且未能完全清空的系统。在儿科人口中，快速结肠交通通常与固有的功能不相关。相反，它通常与短结肠长度（先天性或手术后）或腹部内炎症过程（例如阑尾炎与断裂或炎症性肠病．

如果结肠移动得太慢，粪便就会堆积起来，变得很难消除。这种情况导致粪便嵌塞。最终，嵌塞上方的液体便在粪球周围渗漏，病人似乎失禁。这实际上是假性尿失禁被称为大便失禁．

影响结肠运动的条件

许多情况影响结肠蠕动。有些婴儿是天生的巨结肠疾病，其特征是近端结肠中没有松弛神经节细胞。这个问题可以通过手术纠正，但是孩子们仍然可以便秘手术后。

便秘的定义是排便困难、不完全或不频繁。凳子可能是硬的，但这个特征不是必要的。特发性便秘的定义是在结肠的一部分没有明确定义的组织学缺陷的患者发生的便秘。例如，出生时没有先天性巨结肠疾病但仍有严重便秘的儿童被认为是特发性便秘。

几个亚组的特发性便秘被描述。活检结果基本正常的患者，如果在压力测量上缺乏肛门直肠抑制反射，可能被认为患有超短巨结肠疾病。 ^［3.］这种疾病本身及其治疗仍有争议。将这种疾病与另一种同样有争议的疾病，即肛门括约肌失弛缓症区分开来是困难的。

IND是另一种有争议的疾病。 ^［4］Meier-Ruge最初在1971年描述了这种情况，它很可能是一种神经嵴畸形，而不是一种明显的疾病。其诊断和治疗仍有争议。

部分患者活检显示神经节过低。目前还没有明确的神经节低下症的诊断标准，这一发现可能仅仅代表粪便潴留引起的慢性结肠扩张的结果。神经节细胞看起来比正常细胞少，因为它们之间的间隔很远。

正常结肠的支配源自自主神经系统，并涉及以下三个不同的丛：

• 奥尔巴赫神经丛，位于内圆肌层和外纵平滑肌层之间
• 亨利丛，位于环形固有肌的内缘
• 迈斯纳神经丛，位于固有肌下

这些神经丛遍布结肠并在齿状线以上终止。它们终止的水平差别很大;然而，在齿状线以上存在一个正常的神经节区，并随着年龄和大小而变化，向颅骨延伸一段短距离，这是一个普遍接受的指标。当评估患者是否患有巨结肠疾病时，必须在正常的神经节带上方获取活检样本。

特发性便秘患儿肠动力减退。他们的结肠比正常情况下移动得更慢，他们的直肠在没有帮助的情况下可能不能完全排泄。这就导致粪便在结肠中滞留数天，在此期间它会变干，导致大而硬的粪便。结肠最终会扩张以容纳大量的粪便。当肠道扩张时，它的运动能力下降，加剧了原来的问题。粪便嵌塞最终发生。

试图排出大而硬的大便是很痛苦的。它甚至会导致肛门撕裂或裂裂，这是非常痛苦的，可能会灌输给孩子避免排便的欲望。这是抱粪行为的开始，很难改变。

特发性结肠运动障碍的病因尚不清楚。不充足的水摄入量不是便秘的原因，否则健康的孩子。

许多医生认为孩子最常保留心理原因的粪便。虽然有些有严重便秘的孩子最终会对他们的疾病发展心理组成部分，但这通常是次要的。初级粪便滞留是罕见的，通常遵循可辨别的创伤事件，例如痛苦的硬粪便裂缝．

有些人认为肛门括约肌的不完全放松作为主要的致病因素;然而，这种理论没有充分解释这些条件。

虽然确切的病因尚不清楚，但在慢传输型便秘的儿童中已经发现了各种异常。然而，目前还不清楚这些发现与症状性肠道运动障碍之间的关系。在慢传输型便秘儿童中观察到的异常包括:

• 肠神经纤维中P物质数量减少
• 卡哈尔间质细胞数量减少
• 神经节细胞数量减少(神经节下症)
• 结肠单克隆抗神经丝抗体异常
• 血浆胃动素水平下降
• 血浆胰多肽水平升高

特发性便秘是儿童中最常见的肠道障碍障碍，但其真正的发病率是未知的。虽然便秘影响了女性比男性更多，但它会影响更多的男孩而不是女孩。

Hirschsprung病发生在5000名儿童大约1中，具有雄性最常见（短段）形式的男性优势。

如果积极治疗结肠蠕动问题，大多数儿童的结果是极好的。绝大多数可以通过泻药疗法变得干净。对于病情无法用泻药控制的儿童，灌肠疗法可能会有很好的效果，如果有孤立的大乙状结肠或大直肠，手术治疗可能会获益。很少有儿童的病情如此难以治疗，以至于需要转向造口术。这种情况通常被称为肠道pseudo-obstruction，这基本上是一种排除性诊断。

大多数父母都想知道他们的孩子是否会终生需要泻药或灌肠剂。这个问题很难回答;然而，除非冒号有变化，否则答案是“可能”。

有些病人确实需要终生服用泻药或灌肠剂。另一些人则可以通过增加泻药食物和可溶性纤维的摄取量来避免使用传统的泻药。孩子们往往是挑食的，通常不能很好地做这样的饮食限制。当他们长大到能够理解泻药和纤维的重要性时，他们通常会减少甚至不使用额外的泻药。这种情况只发生在年纪较大的孩子或年轻的成年人身上，他们变得自我激励。

单凭父母的意愿很难使任性的孩子顺从。在孩子长大成人并准备好承担起照顾自己和提高生活质量的责任之前，上述问题的最终答案是不明确的。