实践要点
新生儿小左旋结肠综合征（NSLC）是一种罕见的病症，其特征在于脾挠曲和结肠梗阻附近或附近的胃肠口径过渡。
肠梗阻是最常见的原因之一新生儿的外科咨询．新生儿的远端肠梗阻可能是解剖性的(如:肛门闭锁，结肠腹部，结肠狭窄）或功能。 ［1，2］大多数功能性结肠阻塞病例是由巨结肠疾病 ［3.，4］;然而，术语或近期婴儿的子集经历结肠梗阻，其特征性口径降低与与胎素刺发或aganglionosis（即NSLC）无关的矩形和下降的冒号。
大多数具有NSLCS的婴儿出生于术语或接近术语，并且具有正常的出生体重。大约50％的母亲糖尿病史;还可以存在促进新生儿应激的其他孕产妇合并症。所有患者在生命的前24小时内，所有患者都不会通过胎粪，并且所有患有乏味的呕吐或鼻胃吸气都会发展腹部。少数发展逐步的差距导致穿孔，通常在盲肠中，在生命的前24-36小时内。
治疗非小细胞肺癌很少需要手术干预。手术治疗的适应证包括肠穿孔和造影剂灌肠后梗阻消除失败。手术治疗没有公认的绝对禁忌症。
病因
虽然这种形式的新生儿肠梗阻的精确原因，但具有典型的放射线图像但是明显不寻常的，是未知的，已经提出了许多理论，包括神经，体液和药物诱导的病因机制。
1974年Davis等报道了非小细胞肺癌与肠道神经组织学异常的关系。 ［5］他们最初的报告描述了20例非slcs患者中有4例在肌肠丛(结肠变窄和扩张的部分)中未成熟的小神经节细胞数量增加。他们比较了非小细胞肺癌患者和对照组的组织学，包括糖尿病母亲的婴儿，没有结肠改变，早产儿和足月婴儿。
Davis等人得出结论，NSLC患者的标本中观察到的高纯度最多类似于早产儿中观察到的组织学。 ［5］尽管如此，但他们没有为患者提供孕龄数据;因此，至少有些人明确地过早。
1991年，Schofield等人报告了七名临床和射线照相NSLC的患者和吸入直肠活组织检查组织学中的关联，证明肠道神经元发育不良（IND）。 ［6］在所有7例患者中，用苏木精和曙红（H＆E）和乙酰胆碱酯酶（ACHE）染色的活组织检查显示，粘膜染色纤维的数量增加以及增加的粘膜神经节或大神经节。这些变化也有早熟观察到，因为本报告中大多数患有NSLC的婴儿确实早产，孕龄似乎对活检结果产生了混淆影响。
在1975年的一份报告中，Philippart等人关注了新生儿低血糖时发生的体液和自主神经系统变化，并提出了一种机制解释。 ［7］胰高血糖素释放和同情刺激是对体内低血糖的典型反应，两者都会导致血糖稳定通过肝葡糖生成和血糖溶解。随着对胃肠道（GI）道的几个效果，已知血糖素释放可降低Jejunum和左结肠的运动性。
低血糖还刺激了自主神经系统的交感神经和副交感神经臂。最大迷走（副交感神经）刺激导致其分布领域的动力增加，其在脾弯曲处结束，而交感神经刺激导致耐受性降低。因此，胰高血糖素释放具有交感神经和副交感神经系统刺激的复合效应将假设肠道运动中的总体减少，在结肠中的功能块超出脾挠曲。
Philippart等人指出，除了低血糖（例如，应力）以外的沉淀剂可以通过类似机制介导相同的变化，从而解释在缺乏母体糖尿病的情况下发生这种现象。 ［7］
其他可能的肠道不动的贡献者包括在第三个三个月中使用的母体药物，其穿过胎盘并影响胎儿。这一概念得到了使用具有已知抗icholinercic作用的精神药物出生于母亲的婴儿的两种患者的报告和高血症血症之间的公认关联（在生态硫酸镁治疗的生态母亲）和排尿条件下的婴儿之间的公认联系。
尽管早期关于新生儿结肠梗阻的报道无疑将非slcs纳入了称为胎粪塞综合征的梗阻症状范围，但非slcs梗阻并不典型地与远端狭窄段存在粘液或胎粪塞有关。除一例患有非小细胞肺癌的婴儿外，未见有胎粪分析异常的报告囊性纤维化谁在具有远端微菌的脾弯曲中呈现较型胰岛素的梗阻。
相反，据报道，迁移膜综合征中的胎膜具有改变酶活性的蛋白质含量升高，表明阻塞是由固定腔闭塞器而不是壁阻尼和蠕动减少。 ［8，9］
随后的报告说明了对新生儿型蛋白栓塞梗阻原因的准确和病程诊断的持续挑战。本综述患有胎膜梗阻的21例新生症患者揭示了八名患者（38％），患有Hirschsprung疾病，4名（19％），NSLCs，九（43％），含有型胶塞综合征。 ［10］
母亲糖尿病和新生儿肠梗阻之间有特定的关系。 ［11］这是分析为糖尿病妈妈生来的婴儿队列的课题。 ［12］糖尿病母亲的105个后代，报告了NSLC的经典对比灌肠调查结果，综述了患有六种肠梗阻（包括一对双胞胎）。其中，五项回应保守治疗，并发现第六次患有Sigmoid Hirschsprung疾病。
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婴儿腹部射击侧腹部射击症，令人痛苦的鼻子疼痛，并且在生命的24小时内未能通过mechium。有扩散的肠道肠道与空气流体水平很明显。
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婴儿患有腹部膨胀，令人厌恶的鼻胃吸气，并且在24小时的寿命中失败的婴儿灌肠和失败的患者表现出正常口径直肠和小口径乙状物质和下降结肠，在脾挠度下突然的口径过渡。这些发现是新生儿小左旋结肠综合征（NSLC）的特征。仰卧射击侧腹部射线照片揭示了随空气水平的肠道的扩张环。
表
研究者 |
案件数量 |
中位胎龄 （WK） |
糖尿病的母亲史 |
其他围产期历史 |
肠穿孔 |
死亡率 |
手术表演 |
戴维斯等人 ［5］ |
20. |
没有说明 |
8 |
1 (Rh疾病) |
0 |
1(因无关原因死亡) |
2 |
Berdon等 ［15］ |
11 |
37 |
3. |
4（Eclampsia） |
0 |
0 |
2 |
菲律宾等 ［7］ |
8 |
38 |
8 |
6（Eclampsia） |
2 |
0 |
4 |
rangecroft. ［16］ |
5 |
37 |
1 |
0 |
0 |
0 |
1 |
Stewart等人 ［17］ |
4 |
37 |
3. |
2（Eclampsia） |
3. |
1 |
3. |
Woodhurst和Kilman. ［18］ |
2 |
36 |
0 |
0 |
1 |
1 |
2 |
Falterman和Richardson ［19］ |
2 |
37 |
0 |
2(精神药物使用) |
0 |
0 |
0 |
全部的 |
52 |
38 |
23 (44%) |
15（29％） |
6（12％） |
3（6％） |
14（27％）;第14 of The Depervent Colostomy用于Hirschsprung疾病的错误诊断 |
