小儿肥厚性幽门狭窄手术

更新日期:2021年7月2日
  • 作者:Indraneil Mukherjee, MBBS,医学博士;主编:Eugene S Kim,医学博士,FACS, FAAP更多的...
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概述

实践要点

幽门狭窄是由幽门环形肌肥大引起的幽门通道狭窄和阻塞。 1这是婴儿期最常见的外科疾病,需要手术治疗相关呕吐。

1717年布莱尔首次报告了幽门狭窄的尸检结果,但直到1887年,当先天性巨结肠在两名婴儿中提出明确的幽门狭窄临床和尸检结果时,该实体才被接受。幽门狭窄的标准治疗方法是在幽门肌切开术后进行充分的液体复苏。

在1912年之前,早期成功的幽门狭窄的手术治疗包括胃肠术,幽门成形术和通过胃术(Loreta操作)强制扩张。1912年,Ramstedt观察到幽门成形术后的患者在患者中恢复,其中用于重新浸出血清血管层的缝合线被破坏。在这种观察之后,Ramstedt将在所有后续维修中留下的分裂肌层。

Ramstedt幽门肌切开术,无论是通过右上象限(RUQ)切口,通过脐切口,还是通过腹腔镜, 2仍然是今天幽门狭窄的标准操作(见治疗)。

有关更多信息,请参阅小儿幽门狭窄小儿肥厚幽门狭窄,及肥厚性幽门狭窄的影像学表现

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解剖学

幽门狭窄涉及幽门环肌肥大,通过压迫粘膜的纵向皱襞导致幽门通道狭窄和阻塞。胃扩张结果(见下图)。胃出口梗阻导致呕吐,呕吐的特征是胆汁不清和呕吐。长期呕吐,以及胃不能排空进入十二指肠,导致进行性呕吐脱水,电解质异常,酸碱紊乱,减肥,并且可能,冲击

幽门相关解剖变化示意图 幽门狭窄相关解剖改变图。

术中应注意十二指肠与幽门之间浆膜的分界。幽门前静脉或梅奥静脉位于此连接处。在离此点1-2毫米处停止远端肌切开术可以防止十二指肠穿孔的危险。

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病理生理学

幽门狭窄涉及幽门的圆形肌肉的肥大,导致通过压缩粘膜粘膜来缩小和妨碍幽门通道。粗糙,幽门是扩大的,类似于近似橄榄的尺寸和形状(即,直径为1cm,直径为1cm)的肿瘤。显微镜,圆形肌肥大,肌肉束之间的隔膜中的连接组织增加。细胞外基质内的软骨素硫酸盐的增加可能占幽门肿瘤的软骨素质量。

胃液流失与H+和Cl.- - - - - -.这种流体损失与呕吐引起的开放幽门引起的条件不同,这涉及胃,胰腺,胆道和肠液的损失。缺血性低钙血代谢性碱中毒是在幽门狭窄中观察到的特征生化干扰。尿na+和HCO3.- - - - - -赔偿损失- - - - - -损失,使这种碱中毒永久化。

随着延伸的呕吐,外细胞外体积缺损随后,尿布排泄+和H+为了保护Na+和体积。最初的碱性尿随后变成酸中毒(反常性酸尿)。这种长期脱水的迹象应提醒临床医生注意体积和全身K的严重程度+赤字。电解质异常的严重程度取决于复苏前呕吐的持续时间。

儿科医生和初级保健医生对幽门狭窄的表现有更多的认识,并通过超声检查(US),这使得诊断更早,电解质和酸碱异常不严重。

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病因

幽门狭窄的病因没有确凿证据存在;然而,遗传和环境的影响被认为是促成因素。多种因素,包括神经和激素,涉及幽门狭窄的发展,但没有证实。也有人认为,这与B型和O型血以及妊娠晚期母亲的压力有关。虽然幽门狭窄现在被认为是获得性的,但在产前和新生儿中诊断幽门狭窄的病例也有报道。

自1976年以来,文献中出现了一些报告和队列回顾性研究,表明幽门狭窄与大环内酯类抗生素(红霉素)暴露之间存在关联。2002年,Cooper等人指出,早期接触红霉素(生命3-13天)与幽门狭窄风险增加近8倍相关(校正后发病率比,7.88)。 3.接触红霉素的婴儿在出生13天后幽门狭窄的风险没有增加。

1993年,Huang等人通过同源重组产生了缺乏神经元型一氧化氮合酶(NOS)基因的突变小鼠(基因敲除小鼠)。 4没有介导在整个肠道中介导的非肾上腺素能无胆管能光滑肌肉松弛。在该组中纯合突变小鼠的胃大于正常,胃和幽门的圆形肌肉层被渗透。野生型小鼠含有圆形肌肉层的神经丛和神经纤维的NOS,而突变纯合鼠缺少两个地方的NOS。

将这些观察结果应用于人类,Huang等人假设胃和幽门可能特别依赖NO,在没有NO的情况下容易出现功能障碍。 4虽然人的幽门狭窄似乎是由于完全没有神经元NOS基因产物的缺乏,但该区域中没有NOS可能导致幽门光滑肌肥大。

在2006年的一项研究中,Huang等收集了13例婴儿肥大性幽门狭窄患者的幽门活检标本,发现神经元NOS表达降低,并证明血浆亚硝酸盐水平对诊断幽门狭窄有价值。 5

关于其他有助于平滑肌控制和肥厚的因素,一项针对81个幽门狭窄家系的研究使用单核苷酸多态性(SNP)连锁分析,在位点11q14-22和Xq23上鉴定了两个相关的功能基因。 6这些区域被认为在离子通道的典型瞬时受体电位(TRPC)家族中发挥作用,可能有助于婴儿幽门狭窄的发展。

幽门狭窄相关异常虽然少见,但也有报道。约4-7%的幽门狭窄婴儿有相关的异常,其中以裂孔和腹股沟疝最为常见。其他异常包括先天性心脏病食管休息室气管食道瘘管,肾异常,风疹、染色体异常等特纳综合征称18三体综合症

1993年,Jackson等人发现3.8%的婴儿(12/308)使用德兰格综合症有幽门狭窄。 7具有发育延迟的婴儿称为FG综合征 8和那些Smith-Lemli-Opitz物资货柜综合症这是一种胆固醇缺乏的类型,据报道幽门狭窄的风险增加。此外,Liede等人提出了一个令人信服的论点,即子宫内膜异位症、乳腺癌,幽门狭窄。 9

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流行病学

在美国幽门狭窄的报道引用的频率数字从低至每3000-4000个活产1例到高至每1000个活产8.2-12例。报道的发病率一直在下降。 10

这种情况在北欧血统的白人中最常见,在黑人中较少见,在亚洲或东印度血统的患者中很少发现。 1112地理位置也有助于提高发病率,三分之二以上的农村地区的发病率为1.79。

幽门狭窄在男性比女性更常见(男女比例为4:1)。头胎男婴的发病率最高。在幽门狭窄发生的家庭中,至少三代的遗传易感被认为是可能的。有报道称涉及双胞胎,同卵双胞胎的一致性为85.7%,异卵双胞胎的一致性为8.4%。

1969年,卡特和埃文斯提出幽门狭窄的性别修饰多基因遗传。 13来自1200多个家庭的数据展示了儿子的20%风险,女性患有幽门狭窄的女儿的7%风险,而数据显示只有5%的儿子风险和幽门狭窄女儿的危险2.5%的风险。

另一份报告显示与年幼的孕产妇年龄(<20岁)有关的29%增加,而孕产妇年龄超过30年的风险明显下降。 14

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预后

幽门肌切开术是治疗幽门狭窄的有效方法。尽管进行了充分的幽门肌切开术,但仍有报告显示幽门狭窄复发,但在排除不完全幽门肌切开术后,复发被认为是罕见的例外。

Yoshizawa等在美国影像学研究中证实,幽门肌切开术后,幽门在术后3天内发生显著变化,5个月后恢复正常。 15具体变化包括以下内容:

  • 背部幽门方面在术后3天内从5.1±0.8毫米暂时变稠5.0±0.3毫米,并在5个月内滤成2.8±0.2mm
  • 幽门长度由术前的20.1±2.9 mm降至术后3天的16.9±2.7 mm, 4个月内降至小于15mm
  • 幽门直径的变化与幽门长度的变化相当
  • 切口位点的横向肌厚度在术后3天内从4.3±0.4毫米变为4.6±0.4毫米,并在7天内的2.1±0.9毫米(正常,<3毫米)

几项研究专注于关于外科医生的先进培训和经验的患者结果。2002年,Pranikoff等人报道,表演幽门瘤细胞术的儿科外科医生具有0.5%的粘膜穿孔率为0.5%,而普通外科医生的速率为2.9%,并且粘膜穿孔率与总医院收费显着降低的这种差异(4806美元±$ 79 VS $ 6592±492美元)和住院住宿(2.7±0.1 Vs 3.1±0.1天)。 16

在2005年对11003例幽门狭窄患者的研究中,Safford等人根据幽门狭窄患者的外科手术量和住院量对患者结果进行分层。 17对于外科医生来说,低体积被认为每年少于一个程序;中间体积,每年一到五个程序;大量,每年五个以上的程序。对于医院,低体积被认为是每年少于五个程序;中间体积,每年五到15个程序;大量,每年超过15个程序。

在本研究中,低、中容量术者比大容量术者更易发生并发症。 17在小容量医院接受手术的患者发生并发症的可能性是在中型或大容量医院的1.6倍。在大容量医院进行的手术比在中等容量医院进行的手术便宜910美元。大业务量的外科医生比小业务量的外科医生贵511美元。小容量医院的小容量外科医生的粘膜穿孔率比大容量医院的大容量外科医生的粘膜穿孔率高4-6.7倍。

值得注意的是,在1994年至2000年期间,腹腔镜幽门肌切开术的频率可能增加;然而,开腹幽门肌切开术和腹腔镜幽门肌切开术的发生率未包括在手术编码中。数据显示,对于幽门肌切开术,在大容量医院进行大容量外科手术,并发症发生率更低,成本节省更大。

腹腔镜幽门肌切开术有显著的学习曲线。2005年,Hendrickson等人报道了在一家教学医院的初始手术时间为70分钟,25次手术后手术时间减少到15分钟。 18报道了从腹腔镜到开放程序的转化率为8%。在其他中心报告了类似的学习曲线。已经建议适当的仿真模型可以帮助缩短腹腔镜幽门瘤细胞术的学习曲线。 1920.

2004年,Yagmurlu等Al与腹腔镜幽门瘤细胞术(n = 232)比较开放幽门瘤细胞术(n = 225),并发现开放程序的总并发症率为4.4%,腹腔镜手术为5.6%。 21开放入路导致粘膜穿孔率较高(3.6% vs 0.4%),腹腔镜术后并发症发生率较高,如幽门肌未完全切开(开放入路0% vs腹腔镜2.2%)。

在2002年回顾性研究中,Campbell等人报道117名患者,显示出腹腔镜幽门瘤细胞膜明显更高的并发症率,而不是随开放程序(18%Vs 12%)。 22此外,腹腔镜手术显著增加了住院费用。

同样在2002年,国际小儿内科专业小组在其幼儿肥大幽门狭窄指导方针中指出,腹腔镜幽门瘤细胞术提供成本节约,减少手术室时间,减少组织创伤和改善的化妆品结果。 23(截至2021年6月,这些指南正在修订。)

oomen等人得出结论,如果主要的术后并发症率低,腹腔镜检查可能被视为护理标准。 24为此,腹腔镜幽门瘤细胞术应通过细胞外科医生进行,在该程序中具有特定专业知识。

2018年的研究得出结论,腹腔镜幽门肌切开术治疗肥厚性幽门狭窄的疗效相当于或优于开放式幽门肌切开术,并发症发生率更低,住院时间更短。 25262021年的一项研究发现,两种方法在手术时间、术后并发症、住院时间和手术时体重方面没有显著差异。 27与开放式幽门肌切开术相比,腹腔镜幽门肌切开术后发生粘膜穿孔的风险可能略有增加。 28

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