脊柱裂、脑积水和分流

更新:2021年4月20日
  • 作者:Spyros Sgouros,MD,FRCS(GLASG),FRCS(SN);首席编辑:罗伯特K Minkes,MD,博士更多的...
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概述

背景

脑积水(源自希腊语水电“水”和kephale.“头”)发生在15-25%的患有开放的骨髓细胞(一种形式)的儿童发生(一种形式)脊柱裂),尽管在大多数手术系列中,脊髓脊膜膨出患者需要分流的比例达到80-90%。估计有75万人患有脑积水,16万人患有脑积水脑室分流器分流每年在世界范围内植入约有5.66万名18岁以下的儿童和青少年植入了分流器。

脑积水的定义是由于脑脊液(CSF)的形成、流动或吸收障碍而在头部积聚。虽然有许多原因导致婴儿脑积水,这种情况是最相关的先天性异常脊柱裂和aqueductal狭窄。

脑积水是由CSF的产量增加或循环和吸收损害引起的。由于CSF循环是解剖学障碍的,由受损血液循环引起的脑积水称为阻塞性脑积水。由于CSF的增加或减损的CSF吸收引起的脑积水称为沟通脑积水,因为CSF循环不是解剖学障碍。

根据一些权威的说法,所有脑积水的病例都是梗阻性的(即交通性脑积水患者在蛛网膜颗粒吸收的最后阶段存在功能性梗阻)。

Spina Bifida是间充质衍生的组织中的中线缺陷,分类为封闭或开放神经管缺陷(元)。闭式NTDs不涉及暴露的神经组织,也不泄漏脑脊液。开放式NTDs可细分为myelomeningocele.(最常见),脊髓裂,或半脊膜膨出(最罕见)。手术的目的是保护神经功能,防止感染,防止长期并发症,如表皮或真皮包涵囊肿和脐带栓系。 [1]

有关患者教育信息,请参见大脑和神经系统中心, 也脊柱裂

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解剖学

脑脊液通常由脑室的脉络膜丛产生,从侧脑室到第三脑室,并通过Sylvius导水管到第四脑室,沿一个方向循环。

从第四个心室,CSF通过三个独立的开口退出大脑:一个在中线(Magendie的炮眼)和任何一方(Luschka的牧群)。它进入了孔径鳞片上的蛛网膜下腔空间,向下循环到脊柱,然后再次循环到大脑的表面,在那里它被吸收在蛛网膜造粒处。这些是Sievelike结构,CSF进入静脉循环,导致矢状窦。

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病因学

有几个因素涉及骨髓细胞儿童脑积水的病因,包括以下内容:

  • 导水管狭窄的程度
  • 乙状窦受压引起的后窝异常静脉引流
  • 打开脊髓脊膜突出
  • 存在其他中枢神经系统(CNS)畸形

后索的大量畸形及其结构与Arnold-Chiari II畸形有关。脑干对中脑具有异常配置和缩小的中断,后窝具有比往常更小的容量,第四脑室均匀地移位,并且穿过孔氏甲醇的小脑扁桃体显着呈现显着呈现显着。这些解剖因素都促成了CSF流通的减值。

虽然在髓鞘中的妊娠期妊娠中的开发曾经被认为是脐带束缚“拉动”脑组织的结果,但现在被认为是由后脑的进步尾部迁移与低低的尾部迁移引起的由Open Myelomeningocele在脊柱中产生的压力条件。出生后不久的CSF持续失去加剧了后脑疝和相关的脑积水。

这可能导致急性神经功能恶化,这是由脑室扩大引起的颅内压(ICP)升高和枕骨大孔区脑干受压引起的急性球功能障碍共同导致的。脑室分流后,神经状态通常会改善。在大多数患者中,脑室扩大在生命的最初几周或几个月内逐渐发展。

脑积水的发展与脊髓脊膜膨出的关闭有暂时的联系。在一小群开放性脊髓脊膜膨出患者中,在缺损闭合后出现严重恶化。后脑疝的嵌塞在这种急性恶化中起重要作用。

除了在妊娠期间的低压泄漏的假定效果外,在Arnold-Chiari II畸形的开发过程中,通过创伤和暴露于羊水中的神经毒性物质,理论为维持子宫内异常和暴露的脊髓组织。这被认为导致神经系统缺陷比暴露没有发生的那样差。

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流行病学

据估计,婴儿脑积水的发生率为每1000名活产3-5例。在这一组中出现症状的高峰年龄包括生命的最初几周,4-8岁,以及成年早期。后两个峰代表婴儿脑积水的延迟表现。

据估计,全世界有75万人患有脑积水,每年有16万脑室腹腔分流术被植入。约有5.66万名18岁以下的儿童和青少年植入了分流器。

髓鞘细胞的发病率为每1000个活产的0.2-2。由于妊娠期间的母体营养改善了妇幼的母体营养,包括添加叶酸,产前诊断的较宽可用性以及妊娠的治疗终止,在过去二十年中,骨髓培养的总体发病率显着下降。

在相当大比例的开放性脊柱裂患者中,脑积水在出生时不存在,但在出生后的最初几周或几个月就会出现。在出生时,15-25%患有开放性脊髓脊膜膨出的儿童发生脑积水;然而,在大多数手术系列中,脊髓脊膜膨出患者需要分流的比例达到80-90%。

在回顾性图表评论中,分流放置显示根据病变的水平而变化,患有更多胸腔病变的患者,需要比腰椎或骶骨病变分流。T12及以上水平的病变也与大脑异常的发病率增加以及低于L1或以下的病变的心理测量测试的发病率降低。

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预后

20世纪40年代,在分流术建立之前,患有脑积水的儿童预后很差。大多数患者没有接受治疗,没有接受脑积水手术的儿童中只有20%达到成年。此外,幸存下来的儿童有50%的几率有永久性脑损伤。在1952年Nulsen和Spitz引入瓣膜分流系统,以及Holter和Pudenz在20世纪60年代开发硅酮系统之后,结果得到了改善。

与初始分流插入相关的死亡率约为0.1%;由于分流失效引起的死亡率为1-4%。虽然Shunting在骨髓细胞和脑积水的儿童中是必要的,但是那些要求旋转的人已经证明了比那些没有的人更短的寿命。这可能是由于病变的严重程度和分流的并发症。

如果分流器适当地保持,大多数患有脑积水的孩子目前到达成年。在20年的儿童在20世纪70年代进行了20年的后续调查中,其中一半以上毕业于主流教育。

51例梗阻性脑积水的内镜下第三脑室造口术(ETV)的成功率 [2]Duru等人发现,小于6个月的患者以及由导水管狭窄而非其他原因(如脊柱裂)引起的脑积水的患者的预后最有利。

病人的结果脊柱裂也有所改善。 [3.]在审查20世纪70年代对脊柱Bifida Aperta治疗的患者队列的患者中,治疗后52%的患者在20年后活着。大多数死亡发生在生命的第一年,主要是由于与脊柱侧面的肾和呼吸问题;只有少数与脑积水有关。CHERN等人得出结论,脊柱裂藻浮子的儿童的监测成像和被分成的脑积水在随访期间的紧急情况下降,但对死亡率和发病率没有明显影响。 [4.]

在20世纪80年代治疗的儿童审查中,只有27%的死亡;他们中的大多数人都在生命的第一年死于与脊柱珠腹而不是脑积水的原因。

在对椎间裂藻的成年人的调查中,6%的患者死于与分流相关的问题或在Cranioverborcleclece II II畸形后死亡的颅骨减压后死亡。

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