儿童肠系膜和大网膜囊肿

更新:2020年5月18日
  • 作者:Amulya K Saxena,MD,PHD,DSC,FRCS(格拉斯格);主要编辑:苛刻的人造,MD,FACS,FAAP更多…
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概述

实践要点

1907年,意大利解剖学家贝尼维尼(Benevieni)在对一名8岁女孩进行尸检后首次报告了肠系膜囊肿。 [1]在1842年,冯·罗基斯基(Von Rokitansky)描述了一种乳糜蛋白囊肿。 [2]Gairdner发表了1852年题为题剧的第一份报告。 [3.]1880年,Tiltaux在肠系膜中进行了第一个成功的手术治疗肠系膜中的囊性肿块。 [4.]

肠系膜囊肿最常见于肠道肠系膜上的小肠肠系膜中。它们通常可以从肠系膜的叶子之间壳,以避免患肠系膜血管损坏, [5.]或者它们可能需要伴随的肠切除,以确保对肠道的血液供应没有受损。 [6.]在亚特兰塔埃斯勒斯顿儿童医院的一系列中,三分之一的患者需要肠道切除和切除肠系膜囊肿。 [7.]可以始终去除题颗囊肿而不会切断相邻的横向结肠或胃。 [5.6.]

没有医疗疗法。在患有肠系膜或题囊的儿童中,手术干预的最常见指示是存在腹部肿块,没有肠梗阻的迹象。

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病理生理学

肠系膜和题囊可以是简单的或多个,无奇潮,它们可能含有出血性,浆液,甲基或感染的液体。 [7.]流体在髂骨和结肠囊肿中静脉,是Jejunal囊肿中的甲基。 [8.9.]它们的尺寸范围可从几毫米到40厘米的直径。(见下面的图像。)

小肠引起的大型肠系膜囊肿 起源于小肠肠系膜的大肠系膜囊肿。
巨大的Omentum内巨大的题剧。 巨大的Omentum内巨大的题剧。
来自g椎弓根的小题根囊肿 在横向结肠的区域中从较大的网膜中产生的小题颗囊肿。
多种肠系膜囊肿,有些充满暗弦, 多发肠系膜囊肿,有的充满乳糜,起源于空肠肠系膜。
巨大的肠系膜囊肿起源于横切面 横核肠系膜引起的巨大肠系膜囊肿。切除切除以除去这种囊肿。
多发空肠肠系膜囊肿 围绕jejunum循环的多个jejunal肠系膜囊肿。需要除去肠切除以除去这些囊肿。
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病因学

Gross提出,肠系膜和大网膜囊肿被认为是异位淋巴管的良性增生,与正常淋巴系统缺乏联系。 [101112]囊肿被认为从与胚胎腹膜淋巴结相关的淋巴结出现;这使得它们类似于囊性湿湿,它在与颈龟淋巴结结合的颈部产生。 [13]

另一种提出的病因是淋巴梗阻 [5.];然而,由于淋巴系统中的富含侧面,动物中,动物中的淋巴管的实验闭塞不会产生肠系膜或题囊性,这对这种特殊的理论具有疑虑。 [141113]其他病因学理论包括以下几点 [7.]

  • 胚胎淋巴通道的失效加入静脉系统
  • 肠系膜叶无法融合
  • 创伤
  • 瘤瘤
  • 淋巴结变性

另一种变异包括甲状腺肠系膜囊肿,其具有较小的雌性优势为1.4:1;演示文稿通常是生命的第四十年。 [15]原发性肠系膜包虫囊肿也有报道;这是非常罕见的,表现为慢性下腹痛。 [16]

据报道,肠系膜囊肿与Costello综合征相关联,它包括颈部,棕榈树,鞋底和手指的冗余皮肤,卷发,围绕口腔和鼻孔,乳腺癌和肿块。 [17]

肠系膜囊肿可以在胃肠道(GI)肠道中的任何位置从十二指肠到直肠到直肠,并且它们可以从肠系膜的底部延伸到逆转录中。 [7.14]在一系列162名患者中,60%的肠系膜囊肿发生在小肠肠膜中,24%在大肠肠系膜中,逆转录14.5%。它们最常发生在小肠的肠肠膜中或结肠的乙状体肠系膜中。 [18]

Omental囊肿限制在较小的或更大的Omentum上。 [6.]报道了作为腹部疼痛的先天性题剧。 [19]Omental囊肿可能是Dermoid囊肿的结果 [20.]或畸胎瘤。 [21]

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流行病学

肠系膜和网膜囊肿是罕见的;发病率约为每14万普通医院住院患者中有1例,每2万儿科医院住院患者中有1例。 [18148.]在1965年至1994年的Egleston儿童医院的一项研究中,为肠系膜或题剧院治疗14名患者,这表明每11,250个录取约1例。 [7.]

大约三分之一的案件发生在15年龄前年轻的儿童。 [10229.]受影响的儿童的平均年龄是4.9岁。 [109.236.242526]肠系膜囊肿是网膜囊肿的4.5倍。 [27]

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预后

儿科患者的总体结果是有利的。复发率0% ~ 13.6%, [109.242527]在162名成人和儿童中平均约为6.1%。 [18]大多数复发发生在患有腹膜后囊肿的患者或只有部分切除的患者中发生。 [18242527]

基本上没有死亡率与儿童肠系膜囊肿或大网膜囊肿有关;自1950年以来,只有一名儿童死亡。 [28]在亚特兰大埃格莱斯顿儿童医院的一系列中,没有发生主要的术后并发症,复发或死亡。 [7.]

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