实践要点
低氯碱中毒是由于氯摄入量低或过量消耗造成的。虽然低氯摄入量是非常罕见的，过量的氯消耗经常发生在住院儿童，通常是由于利尿治疗或鼻胃管抽吸。腹泻，当水(见下图)，是高度提示的氯流失腹泻。
迹象和症状
次血血症本身通常没有迹象或症状。相反，相关的迹象和症状是由电解质不平衡或次氯血症的潜在原因产生的。
在胎儿和新生儿中可注意到的症状包括:
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prenatal polyhydramnios.
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缺乏胎法或延迟的胎素
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未知病因的腹胀
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长期新生儿黄疸
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没有败血症的肺炎和嗜睡
婴儿可能出现的症状包括:
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反复呕吐
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没有茁壮成长
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便秘
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腹泻
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多尿症
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被吻合时的咸味
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中枢神经系统（CNS）功能障碍（例如，嗜睡，混乱或癫痫发作）
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神经肌肉症状(如无力和肌肉抽筋)
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其他症状(如腹胀、皮肤干燥、冷漠、兴趣丧失、经常因反复脱水而住院)
一般物理发现可能包括以下内容：
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体积小于年龄
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慢性脱水的迹象（例如，皮肤护腿和差的外围灌注）
CNS表现可能包括以下内容：
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困惑
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冷漠
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迷失化
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过度睡觉
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发作
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昏迷
腹部表现可能包括以下内容：
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舟状或腹胀(取决于低氯碱中毒的原因)
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在氯化物失去腹泻（CLD）的儿童中的蠕动波
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CLD患者的肠道肠声
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Barter综合征患者的硬凳
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肝肿大（表明囊性纤维化）
肌肉骨骼调查结果包括肌肉浪费，萎缩和低呼吸道。呼吸调查结果包括严重影响儿童的浅呼吸和缺氧。
看介绍有关详细信息。
诊断
可能有用的实验室研究包括以下内容：
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羊膜穿刺术
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血液掉 - 血清电解质水平;pH;血清碳酸氢盐，尿酸，血红蛋白，肾素和醛固酮水平
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尿液和粪便研究 - 氯化钠，钠和钾浓度;尿钙至肌酐和尿酸 - 肌酐比例;大便电解质（可测量时）
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肾脏和肝功能测试
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基因研究
超声检查可能对以下目的有用：
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产前 - 探测最小产前多羟肟毒性和肠液含量的评估
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产后 - 评价液体填充的肠，肾性升性，肾寄生虫，髓质或弥漫性钙，以及肾生长
指出了通过在低渗盐水中进行最大自由水分来进行肾小管的生理研究。
可考虑的其他研究包括以下内容：
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手腕射线照相
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上胃肠道（GI）系列
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大脑的计算机断层扫描（CT）
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大脑的磁共振成像（MRI）
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脑电图（EEG）
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肾核扫描
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肾活检
看检查有关详细信息。
管理
用氯化物盐替换电解质是最重要的疗法模式。非甾体类抗炎药（NSAID）用于Barter综合征患者。盐酸和碳酸酐酶抑制剂可用于一些急性情况。
初始管理（≤6小时）包括以下内容：
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评估脱水状态和次氯血歧血症，低钾血症，低钠血症和代谢碱中病症的严重程度
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在休克的情况下，具有等渗液体的激进复苏，优选生理盐水
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抽取血液和尿液样本以测试电解质
维护疗法（7-72小时）取决于初始管理后发生了多少改进。目的是在血清碳酸氢盐水平下降时非常缓慢地增加血清钾浓度。
长期管理（> 72小时）包括以下内容：
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静脉注射（IV）液体的中断
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计算每日氯化物，钠和钾的每日量的口服给药（Q6-8H）所需的血清电解质水平
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其他管理程序适当地确定是截然次碱性碱性碱性碱性碱性的主要原因
除非特别情况，外科或内窥镜干预是不必要的（例如，当截然次杀菌性碱中毒的原因是上胃肠道异常）
可审议的饮食措施包括以下内容：
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Kilojoule摄入适合患者的分解代谢状态
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额外的蛋白质，以防止营养不良
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额外的脂肪，具体取决于个体患者的要求
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根据需要的多种维生素和血清酸剂
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根据需要补充微量元素（例如，锌）
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高钠和高钾饮食，适用于Barter综合征或CLD的患者
背景
白血病碱中毒在住院儿童中是常见的，并且在门诊环境中很少见。在新生儿重症监护室（ICU）中，这种形式的碱化常常由利尿疗法产生支气管扩张发育不良．由于患有鼻胃管吸入的胃酸损失引起的血氧性碱化也是含有小儿德卢比的常见。
其他罕见但潜在的严重原因必须在任何孩子中审议没有茁壮成长，发展不良，新生儿遗产的家族史和代谢碱化没有滥用利尿剂或泻药。反复呕吐可能是病人病情严重的迹象胃食管反流或幽门狭窄。
多孔赛的历史是有帮助的;多醚可能由聚尿或先天性腹泻引起。缺乏两种症状可能有助于识别囊性纤维化．严重的中血血性代谢碱中毒可能是多种病症的代谢紊乱。分子诊断程序有时有助于解决差异诊断。延迟诊断和治疗时，儿童可能会发生严重的脑损伤和精神咽部损伤。
病因学
低氯血症的定义是血清氯水平低于95 mEq/L。低氯血症是由低氯摄入或过量氯消耗引起的。低氯摄入量是非常罕见的。过量的氯消耗经常发生在住院的儿童，通常是由于利尿剂治疗或鼻胃管抽吸的结果。氯消耗综合征，包括巴特综合征、先天性失氯腹泻(CLD)和囊性纤维化，分别是由肾小管损失、通过肠道上皮的电解质运输缺陷和通过皮肤的氯损失引起的。 [1]缺乏氯化物的饮食缺陷或配方缺乏报道，导致代谢碱性病症和严重的神经系统后果。 [2那3.那4.]然而，自从配方和饮食要求的标准营养指南引入以来，这些原因现在已经很少见了。
低氯碱中毒可分为两类:氯敏感型和耐氯型。氯反应性碱中毒(肾外氯丢失)的原因包括反复呕吐、胃酸丢失、利尿剂引起的碱中毒(环或噻嗪类利尿剂)和甲亢后代谢性碱中毒。慢性肝病、囊性纤维化和滥用泻药也是潜在的原因。
关于抗氯化物症状（随着Euvolemia或低钙血症），在Pitterman综合征的患者中，可能会发生肾氯化物，以及严重的钾和镁耗尽，并且很少发生患者。 [5.]抗氯化物碱性碱性碱性碱性碱性碱性碱性可能导致外源性碱，如乳碱综合征或大规模输血后。罕见的原因包括由于维生素D毒性和甲状旁腺功能亢进和非解冻阴离子的高钙血症。
病理生理学
肾脏收集管道通过维持碳酸氢盐（HCO）在酸碱平衡中起着重要作用3.-）重吸收和分泌。 [6.]丰富的证据现在支持Pendrin作为皮质收集管道中的重要监管转运蛋白，这是轻快的 [7.]体内和体外 [8.]氯化物摄入量和酸碱扰动的改变，包括代谢碱性病症和酸中毒和呼吸中毒。下图描绘了在次偶血症条件下收集管道细胞的离子交换的详细说明。
通过维持HCO，收集管道在酸碱平衡中起主要作用3.-重吸收和分泌。在皮质集合管的b型插层细胞中，pendrin通道(Pn)活性由于低Cl而增加-浓度在该细分中（由于次氯缺血的超滤液中氯化物水平低），但HCO的分泌3.-被不足的Cl-对于阴离子交换。HCO3.-Na继续吸收+/H+在主细胞和类型 - 插入细胞中交换。在髓质收集管道，HCO3.-由于HCO减少，继续重新吸收3.-在该部分中的浓度增强了h+在类型 - 细胞中分泌。 [9.]大鼠研究表明，在CL之后-递送到皮质收集管道增加，HCO3.-分泌物发生和髓质HCO3.-重吸收减少，允许纠正低氯碱中毒。在这些研究中，碳酸氢尿发生在使用氯的几分钟内-静脉内施用，以及CL-尿液没有增加，直到血清CL的校正-几乎是完整的。 [8.]
氯化物失去腹泻
氯化物失去腹泻（CLD）是由缺陷的阴离子交换蛋白，上皮氯化物/碳酸氢盐（CL-/ HCO3.-）位于回肠和结肠的刷子边界中的交换器，导致肠酰氯的含有缺陷的氯化物吸收和HCO分泌3.-，钠/氢气中的二级缺陷（Na+/H+）运输，共同导致钠和水，低血血症，低钠血症和代谢碱中毒的肠损失。
流行病学
在美国和全球的次血粒症碱中毒的次数是未知的。但是，有理由认为这种情况可能比以前被接受的方式更普遍。来自阿拉伯东东部和中东地区的许多CLD案例;实际上，最大的据说据称是来自沙特阿拉伯。 [10.]在远东和北美的英语文学中的案件较少，也许是因为文化和学术障碍。
clld可在出生前表现为严重的中期羊水过多。代谢紊乱可能早在生命的最初几天就表现出来。巴特综合征可发生在任何年龄，但主要发生在1岁以下的婴儿。低氯碱中毒是由囊性纤维化在婴儿期不常见，但由于汗水过多的氯化物损失，夏季可能会变得更加严重。在所有年龄段中观察到毒品相关的截瘫碱度病症。男性和女性受到相同的影响。
预后
如果患者遵守治疗，预后通常对患有Barter综合征的患者良好。获得有效治疗的儿童具有严重肾损伤的风险最小。
在CLD的患者中，如果延迟诊断和治疗，肾功能衰竭和ESRD可能会使图片复杂化。
在患有囊性纤维化的患者中，预后取决于肺和肝的严重程度。
厌食症和聚尿最终导致营养不良和生长失败。慢性脱水经常导致便秘。在晚期诊断或未治疗的患者后，患者经常看到小的肌肉质量和肌肉丢失。
CNS效应包括脑功能障碍和缺陷的认知函数由于低钾和次血症状态而因中度至严重的代谢碱中的慢性低血量灌注而导致的缺血性认知函数。缺水是由于呼吸驱动的抑郁症。在某些患者中发生CNS钙化，原因不明显。癫痫发作，脑萎缩，心理迟缓是其他已知的后遗症。
根据肾脏疾病，并发症可能包括肾寄生虫，间质肾病，血钙过多，高尿血症，高血压在肾损伤和肾功能衰竭的晚期。患有终末期肾病的儿童需要以血液透析或腹膜透析的形式进行肾脏替代治疗。在这些患者中，由于代谢紊乱导致移植物丢失的肾移植增加了更多的发病率。
患者教育
当对家族疾病的母亲提供产前诊断时，应考虑遗传咨询，例如囊性纤维化，Barter综合征或氯化物失去腹泻（CLD）。
教育护理人员了解主要疾病以及如何识别脱水迹象并加以预防。
询问临床药剂师讨论药物管理，时间和不良反应的重要性和方法，以及在家里的药物储存药物外。
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具有严重代谢碱中的婴儿，由先天性氯化物失去腹泻引起的。
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来自婴儿的水大粪与先天性氯化物失去腹泻。氯化物水平为205mmol / L.
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一个婴儿的肾小音图与先天性氯化物失去腹泻显示弥漫性硬化症。
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用Barter综合征描述一个2岁儿童的严重肾癌的声音图。
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可见的排便在婴儿的婴儿与先天性氯化物失去腹泻。
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在截瘫条件下收集管道细胞的离子交换解释。
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儿童截瘫碱性碱中毒的原因。
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截然次碱性碱性病变。
