背景
红细胞增多症是指细胞数量增加。然而,它主要是专门用来指增加的循环红细胞(RBC)质量。红细胞体积是通过红细胞压积(Hct)测量来估计的,Hct的定义是在给定体积的血液中红细胞的百分比。足月新生儿通常有较高的Hct(51±7%)比较大的儿童和成人。这种Hct的增加是这些婴儿对宫内环境中普遍存在的相对组织水平缺氧的一种正常代偿机制,胎儿血红蛋白对氧的高亲和性加剧了这种情况。 [1,2]新生儿红细胞增多症的定义为中心静脉Hct超过65%或血红蛋白值超过22 g/dL。
病理生理学
大多数红细胞增多症的临床意义与血液粘度的增加有关。 [3.]随着血细胞比容(HCT)的增加,血液粘度随着血细胞比容(HCT)的增加而增加,但是当HCT大于42%时,它可以呈指数增加。除了RBC质量,其他几个因素还确定血液粘度。 [4]这些因素包括血液pH值、红细胞(RBC)的变形性、血浆蛋白浓度、血小板和白细胞(WBC)体积以及内皮因子。大多数这些因素在其他方面健康的婴儿之间没有显著差异。因此,红细胞质量(或Hct)是新生儿血液黏度的主要决定因素,高达50%的红细胞增多症婴儿有高黏度,尽管只有24%的高黏度婴儿被诊断为红细胞增多症。 [5]
根据泊肃叶定律,由于液体粘度的增加和流经管道半径的减小会增加液体的内阻,红细胞增多引起的高粘度会增加血液流动的阻力,特别是在微循环中。由此导致的微循环灌注减少和血栓形成和末端器官缺血的风险增加是大多数红细胞增多症并发症的原因。血液粘度增加可通过血流减少直接导致低灌注(如肺和肾系统所示),而其他器官可由于动脉氧含量的变化而导致低灌注(如大脑所示)。 [6]
病因
新生儿循环红细胞(RBC)量的增加可能是继发于胎儿或新生儿红细胞生成的积极增加,也可能是由于红细胞被动地输注到胎儿或新生儿循环中。
增加胎儿红细胞生成
增加的胎儿红细胞产物通常是对胎儿宫内应激和与胎儿氧消耗增加相关的胎儿缺氧的胎儿反应,导致胎儿缺氧可能与若干主要病程因素有关。大多数这些条件也与宫内生长限制有关(IUGR)。潜在原因包括下面概述的因素。
胎盘机能不全
胎盘功能不全可能继发于以下情况:
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子痫前期
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原发性肾血管性疾病
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慢性或复发性胎盘早剥
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母亲青紫型先天性心脏病
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迟到怀孕
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孕产妇吸烟
内分泌异常
这些包括先天性甲状腺毒病和血糖控制差的母体糖尿病。
遗传疾病
增加胎儿红细胞生成的遗传条件包括:
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三倍体13
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称18三体综合症
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称21三体综合症
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Beckwith-Wiedemann综合症
Hypertransfusion
多胆血症 - 超粘性也可以是次要的血量,其血量是母体或兄弟胎儿胎源的输血。
胎盘输血
动物研究表明,急性胎儿缺氧可导致胎儿出生前血容量增加,但不太可能导致明显的红细胞增多。 [7]延迟脐带夹紧(DCC)可以增加婴儿的血容量。当脐带夹持延迟超过3分钟后,血容量增加30%。然而,DCC的潜在并发症包括红细胞增多症和高胆红素血症。 [8]重力,由于分娩婴儿的位置相对于母体的入口,以及催产素的释放也可能是导致新生儿在DCC期间输血量增加的原因。
一些研究已经检查了红细胞增多症作为DCC的潜在并发症的发生率。一项对242名新生儿的研究发现,新生儿出生后48小时的红细胞压积(Hct)值分别为53%、58%和59%,这些新生儿的脐带在出生后60秒内、1分钟至2分钟内或2至3分钟内被夹住。 [9]铁蛋白和血红蛋白水平也与后来的脐带夹持有关。此外,在2-3分钟夹钳组中,患有红细胞增多症的婴儿数量显著增加,但这些组中的任何一个婴儿都不需要治疗与红细胞增多症-高黏度相关的症状。 [9]
最近对73名婴儿的研究表明,与早期脐带夹紧相比,出生后5分钟的DCC不会导致多虫眼的发病率增加。 [10]另一项研究比较了分娩后10秒前早期脐带夹闭与分娩后3分钟或之后DCC的差异,发现这些婴儿4个月时的多血症发生率没有差异。 [11]因此,尽管DCC增加了Hct水平,但目前的证据表明,需要治疗的症状性红细胞增多症的风险很小。
双胞胎转弹综合征
由于血管通讯引起的双胎输血综合征(TTTS)发生在约10%的同卵双胎妊娠中。在产时窒息时,血容量从胎盘转移到胎儿。
单色衍生(MCDA)具有羊水失调的双胞胎妊娠似乎增加了双贫血 - 多囊血症序列(TAPS),一种TTT的形式的风险,通过近两倍。 [12]