背景
肌红蛋白尿通常是横纹肌溶解或肌肉破坏的结果。任何干扰肌肉细胞储存或使用能量的过程都可能导致肌红蛋白尿。肌细胞释放肌红蛋白通常伴随着肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶(LDH)、血清谷丙转氨酶(SGPT)和其他酶水平的增加。肌红蛋白是一种含有类似于血红蛋白的血红素分子的单体，排泄到尿中后会沉淀，导致肾小管梗阻和急性肾损伤。
临床医生在治疗挤压伤或其他原因造成肌肉破坏的病人时，必须认识到肌红蛋白尿的存在和严重程度，并开始积极的水合作用，以防止急性肾损伤。
Myoglobinuria在成人中最常见的原因是创伤，酒精和药物滥用，通常与肌肉坏死因延长固定和体重压力有关。延长的乙醇消费和癫痫发作活动，类似于体育活动过多，可以在肌肉能量消耗和生产之间产生不平衡，导致肌肉破坏。在儿童和青少年，最常见的原因横纹肌溶解和肌球蛋白是病毒肌炎，创伤，劳累，药物过量， [1]癫痫，代谢紊乱，还有结缔组织疾病．
病理生理学
Myoglobin通过细胞破坏和骨骼肌细胞膜的渗透性的改变从肌肉组织释放。 [2那3.那4.]在正常条件下，钠钾ATP酶泵保持非常低的细胞内钠含量。然后将一个单独的钙通道用于将另外的钠泵入电池中以交换来自细胞的钙挤出。此外，大多数细胞内钙通常在细胞器中隔离。肌肉细胞的损伤干扰了两种机制，导致细胞质中的游离电离钙增加。高细胞内钙激活了许多钙依赖性酶，进一步分解细胞膜，导致细胞内含量如肌红蛋白和肌酸激酶释放到循环中。肌球蛋白的螺旋域模型显示在下面的图像中。
肌红蛋白螺旋结构域模型。
肌红蛋白是一种暗红色，17,8 kda的单体血红素蛋白，其亚铁(Fe)中含有铁＋２） 形式。 [3.]它容易被肾小球过滤，并迅速排出到尿液中。释放后，肌红蛋白的血浆水平迅速下降。当大量的肌球蛋白进入肾小管内腔时，它与Tamm-Horsffol蛋白和沉淀物相互作用;这是酸性尿液青睐的过程。管梗阻主要发生在远端小管的水平。此外，肌肉和肾上皮细胞损伤产生的反应性氧物种促进氧化铁氧化亚铁氧化铁（Fe＋3)，从而生成羟基自由基。血红素部分和铁驱动的羟基自由基都可能是直接小管毒性的重要介质，直接小管毒性主要发生在近端小管。
因此，肌红蛋白沉淀在肾小管，继发性梗阻，肾小管毒性，或两者都构成肌红蛋白尿时急性肾损伤的主要原因。较高的尿流量和较高的尿液碱度可以防止肌红蛋白像其他情况下那样容易沉淀。
病因学
创伤和压缩
外伤是肌红蛋白尿最常见的原因之一。发生挤压伤的病人，比如那些在地震后被埋的人，会出现横纹肌溶解和肌红蛋白尿。受损组织的液体滞留和液体摄入不足造成的容量耗竭加重了急性肾功能不全的可能性。电击会造成足够的肌肉损伤，从而沉淀肌红蛋白尿。
努力
运动性肌红蛋白尿发生于大多数运动员，但很少出现症状，除非伴有训练不良、口服摄入不足、脱水和热衰竭。反复击打肌肉造成的创伤会将肌红蛋白释放到系统中。治疗是预防，包括大量的液体，在特别热的时期有限度的运动，避免肌肉损伤。运动员的肌肉中有比其他人更多的肌红蛋白，当少量肌肉组织受损时，就容易出现症状。 [5.那6.]
病毒肌炎
来自多种微生物的病毒感染可引起肌炎和肌红蛋白尿。病毒性肌炎是儿童横纹肌溶解症最常见的病因之一。 [7.]流感是与横纹肌溶解相关的主要病毒剂。患者通常具有广义的弱点和肌痛，特别是在后肢和近端。具有流感A和流感B病毒感染的儿童可以呈现小牛和下肢的柔软。 [8.]
电解质障碍
代谢性疾病，特别是涉及肌肉代谢的疾病，可能与肌红蛋白尿有关。男性更常受影响，运动和热伤会加重症状。缺钾尤其与肌红蛋白尿有关。
毒素、药物和饮食
蛇咬伤和其他毒液会导致肌肉坏死和肌红蛋白尿。 [9.]
有些药物使人容易发生横纹肌溶解，包括AZT(用于治疗获得性免疫缺陷综合征[艾滋病])和洛伐他汀(用于治疗高胆固醇血症)。然而，他汀诱导横纹肌溶解是罕见的，发生在少于0.1%的所有使用者。
酒精、可卡因、安非他命、苯环啶、摇头丸和一些膳食补充剂会导致肌红蛋白尿。 [10]
摄取乙二醇、异丙醇和苯环啶可引起肌红蛋白尿。
过度食用鹌鹑也会导致一些患者出现肌红蛋白尿。
感染或败血症综合征
涉及肌肉破坏的症候群包括气性坏疽、破伤风、军团病或志贺氏菌病。柯萨奇病毒感染伴肌炎可能是轻度肌红蛋白尿的最常见原因。
内分泌疾病
糖尿病酮症酸中毒、粘液水肿和非酮症性高渗性昏迷可破坏肌肉能量。
恶性高热和高热
这些可能是贡献者。
遗传性肌肉疾病
遗传性肌病，如麦卡德尔综合征和肌肉营养不良，可沉淀肌红蛋白尿。
肌球蛋白的差异诊断必须包括代谢肌病。这种多样化和复杂的障碍清单很长，每年都有新的补充。
一般来说，患有肌病患者报告不耐受，肌肉疼痛和痉挛而不是弱点。患有某种类型的肌营养不良或炎症性肌炎（例如，Dermatomyositis，多发性肌）可能存在渐进的弱点。
代谢紊乱
碳水化合物代谢缺陷（例如，Myopherylase，PhossofruceSopase，磷酸异构体缺乏）患者具有易于疲劳性或通过动态等距运动引起的痉挛的症状，例如繁重的升降或延长运动，例如游泳或跑步。急性肌肉分解可导致肌球蛋白。这些患者通常在参与高强度运动之后存在，例如举重。
脂质代谢的缺陷包括肉碱缺乏，β-氧化酶缺乏或脂肪酸输送的病症。延长的禁食或长期活动会诱导肌肉疼痛和肌球蛋鱼。发烧，败血症和感冒的暴露也可以在这套疾病中诱发肌肉疲劳。这些患者通常在长期低强度运动之后产生症状，例如步行。
线粒体疾病(-氧化障碍)患者通常表现为静态和进行性肌无力。发育不良、婴儿软瘫综合征和全身肌肉无力是这些儿童中的大多数。患者通常表现为慢性肌肉抽筋和无力，而不是发作性肌肉抽筋和无力。某些类型的肌营养不良或炎症性肌炎患者可表现为进行性虚弱。
案例研究加强了肌球蛋鱼应被视为初级疯狂疾病的表现，即使是疾病首次亮相的唯一可识别的迹象。 [11]
消热和冷曝光
这些疾病通过各种机制引起肌肉代谢异常，包括灌注不良和氧合减少、酸中毒、横纹肌溶解或葡萄糖和/或糖原消耗。 [12]雷氏综合征也可能包括在这一组中。复发性运动性肌红蛋白尿患者可能有肉碱棕榈酰转移酶活性缺陷。 [13]
流行病学
频率
美国
肌红蛋白尿的频率随自然灾害和环境创伤的发生率而变化。病毒性肌炎的流行可暂时增加局部地区的发病率。在药物和酒精滥用发生率高的城市地区，许多肌红蛋白尿患者可能会去急诊。高温天气增加应激性横纹肌溶解的发生率，特别是在年轻运动员中。
国际
由横纹肌溶解引起的急性肾损伤最早由Bywaters和Beall在第二次世界大战期间描述;他们注意到低血容量休克，黑尿，以及伦敦爆炸案废墟幸存者出现的肾衰竭。与地震和其他自然灾害有关的挤压伤是国际上报道的病例的主要原因。任何从这种灾难的废墟中被挖出来的人都应被认为有横纹肌溶解、肌红蛋白尿和潜在的急性肾功能衰竭，因此，应给予快速液体复苏。
种族
只有当自然灾害和经济性缺陷增加药物和酒精滥用的速度以及某些种族群体中的死亡率时，才有一个因素。
性别
男性比女性更易患肌红蛋白尿症，因为男性更易受创伤，更容易参加剧烈的体育锻炼。锻炼并增加肌肉质量的人细胞内肌红蛋白含量也增加。
年龄
在最近的大型回顾性评论中，中位数年龄为11年。 [14]在0-9岁年龄组横纹肌溶解的主要原因是病毒性肌炎，而在9-18岁年龄组的主要诊断是创伤。
预后
无并发症的肌红蛋白尿患者康复无后遗症。
肌球蛋鱼造成很少或没有发病率或死亡率，除非它与横纹肌分解的二次并发症有关，包括高钾血症那低钙血症，以及急性肾损伤。 [2]然而，当它与严重横纹肌溶解有关时，肌红蛋白尿引起的急性肾功能衰竭是一个潜在的致命并发症。
在成年人中，大约30%的患者并发急性肾损伤， [15]约5％需要血液透析支持。在儿科年龄组中，虽然以前的小案例系列报告急性肾功能衰竭率为40-50％，但大型回顾性评论表明只有约5％的横纹肌溶解的受试者发生急性肾损伤（定义为血清肌酐水平> 97.5百分位数适合年龄和性别）。 [14]横纹肌溶解或占美国急性肾损伤所有原因的约7％。 [16]在成年人和儿童中，据报道，急性严重横纹肌的总体死亡率为7-8％，主要与急性肾功能衰竭和多功能衰竭有关。
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肌红蛋白螺旋结构域模型。
