儿童慢性肾病工作

更新日期:2020年7月21日
  • 作者:Sanjeev Gulati,医学博士,MBBS, DNB(pedds), DM, DNB(Neph), FIPN(澳大利亚),FICN, FRCPC(加拿大);主编:Craig B Langman医学博士更多的...
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检查

方法考虑

怀疑患有慢性肾病(CKD)的儿童的初步检查必须包括检查尿液和估计肾小球滤过率(GFR)。初步评估的一个重要方面是确定疾病持续时间。虽然急性、亚急性和慢性肾脏疾病或肾功能衰竭之间的区别是任意的,但如果疾病持续时间已知,鉴别诊断常常可以缩小。这种评估最好通过比较目前的尿液分析或血浆肌酐浓度(PCr)与以前的结果,如果有。

影像学研究如超声检查和放射性核素检查有助于确定慢性肾脏疾病的诊断,也可能为其病因提供线索。

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CBC计数和血清化学研究

贫血是慢性肾脏疾病(CKD)的一个重要临床发现,全血细胞计数在这些儿童的初始评估和后续随访中都是一个重要的调查。贫血可能提示肾衰竭的慢性性质,在没有任何其他明显原因的情况下,也可能是潜在的心血管疾病的线索。 [16]

血清化学测试提供了初始诊断和随后在这些儿童的随访中的有价值的诊断工具。血尿尿素氮(BUN)和血清肌酐评估是最重要的测试。估计血清钠,钾,钙,磷,碳酸氢盐,碱性磷酸酶,甲状旁腺激素(PTH)和胆固醇和分级脂质水平在治疗和预防各种慢性肾病相关并发症中是重要的。

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尿液研究

尿液检查可能是最重要的检查,应该被认为是所有筛查或评估慢性肾脏疾病(CKD)的儿童体格检查的一部分。它可以在床边或在诊所使用新鲜尿样进行。

尿量试纸和显微镜检查

初始评估包括多重检测条(Dipstick)测试,然后是尿显影剂。Dipstick是一种快速筛选和检测蛋白尿,血尿和脓尿的方法,并提供比重(尿液浓度)的估计。

尿液显微镜检查是在离心尿液标本上进行的,以寻找红细胞(rbc)、白细胞(wbc)和模型。大多数患有慢性肾病的儿童有较宽的玻璃样线。尿沉渣镜检的特征性表现可能提示慢性肾脏疾病以外的诊断。例如,泥棕色颗粒型和上皮细胞型的存在高度提示急性肾小管坏死,而RBC型提示急性肾炎过程。

蛋白尿与蛋白尿分析

用于估计儿童蛋白尿的最合适,实用和精确的方法是在尿液标本中计算蛋白质对肌酐比。患有阳性Dipstick试验发现(1+或更大)的患者应在3个月内进行定量测量(蛋白质 - 致肌酸酐比或白蛋白 - 致抗肌酐比率,以确认蛋白尿。当筛选患有糖尿病患者的糖尿病患者持续时间为5岁或更多年的持续时间时,应使用白蛋白特异性的降镁或白蛋白 - 致肌酸酐比测试在现场尿液样品中测量白蛋白。

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新型生物标志物

虽然血清肌酐和蛋白尿升高是慢性肾病(CKD)最常用的生物标志物,但在CKD的肾脏损伤和进展过程中,肌酐和蛋白尿相对较晚。在蛋白尿或血清肌酐之前,新型生物标志物可以识别具有最早的伤害和修复阶段的儿童,鉴定不可逆转的伤害和肾小球损失。

因为CKD进展涉及肾脏中的多种方法,因此一种生物标志物不太可能最佳预测肾小球过滤速率(GFR)下降。利用每种生物标志物的添加剂性质的生物标志物的面板可能是最有用的临床工具,识别儿童CKD进展的风险。代表导致CKD进展的多因素病理生理机制的生物标志物小组,包括细胞训练损伤,纤维化,炎症和修复,可以证明有助于预测儿童的GFR衰退。

一项研究表明,尿中性粒细胞明胶酶相关的脂素(NGAL)预测CKD进展,但这种生物标志物对CKD危险因素的临床模型没有显着改善,包括估计的肾小球过滤速率(EGFR)和蛋白尿。然而,肿瘤坏死因子受体1(TNFR1)和肿瘤坏死因子受体2(TNFR2)甚至在控制白蛋白尿和EGFR后,甚至与终级肾病(ESRD)的进展相关。 [17]

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肾小球滤过率的估计

肾小球滤过率(GFR)等于所有功能肾单位滤过率之和;因此,GFR的估计给出了功能肾单位数量的粗略测量。GFR的降低意味着潜在疾病的进展。

肾脏疾病成果质量倡议(KDOQI)指南,GFR估计是肾功能水平的最佳整体指标。 [4.]青壮年GFR参考值范围为120-130 mL/min / 1.73 m2.. 然而,在婴儿早期,即使根据体表面积进行校正,估计的GFR(eGFR)的参考范围也要低得多,并且随后随着体形的增加而增加长达2年之久。因此,用于定义5个CKD分期的eGFR范围仅适用于2岁及以上的儿童(见分期)。根据Schwartz公式,可根据常数k、血浆肌酐浓度(PCr)(单位:mg/dL)和体长(L)(单位:cm)估算eGFR,如下所示:

  • GFR = (kxl) / PCr

不同年龄的k值不同:

  • 早产儿K = 0.4),

  • k = 0.45适用于全职婴儿

  • 儿童和青少年女孩2-12岁的人的K = 0.55

  • 青春期男孩K = 0.7岁

因此,所有患有慢性肾脏疾病的儿童都应该计算eGFR。这应该从儿童的Schwartz(或Counahan-Barratt预测)方程中计算出来,因为它方便、合理、实用。方程式中使用的常数略有不同,可能与测量肌酐的不同测定方法有关。

肌酸酐清除率的估计是困难和不精确的,因为它们需要24小时的尿液收集,由于各种原因可能不完整。众所周知,血清肌酐中GFR或肌酐清除率的估计严重依赖于血清肌酐测定的校准,特别是在没有慢性肾病的儿童中发现的预期较低水平。

对于年轻人来说,儿童慢性肾病研究(ckd)公式低估了eGFR,而慢性肾病流行病学合作(CKD-EPI)公式高估了eGFR。两个公式的平均结果提供了类似于碘己醇GFR的eGFR。在一般人群中,以胱抑素c为基础的公式并不优于以肌酐为基础的公式,因此不推荐用于肾功能的常规评估,但可考虑用于肌肉质量减少的特殊临床情况。 [18]

血浆胱抑素C浓度

由于肌酐生产和分泌的变化存在问题,其他内源性化合物已被评估,以提供更准确的GFR估计。也许最有希望的是胱抑素C,一种低分子量蛋白,是半胱氨酸蛋白酶抑制剂胱抑素超家族的成员。胱抑素C由所有有核细胞产生,其产生速率相对恒定,不受炎症条件或饮食变化的影响。血浆胱抑素C浓度与GFR的相关性可能比PCr更密切。

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超声检查

由于其安全性、易用性和所提供的信息,超声检查在肾病患者中是一种常用的影像学技术。由于梗阻是一种容易逆转的疾病,所有出现不明原因的急性或慢性失败的患者都应该进行超声检查,超声检查是评估可能的梗阻性疾病的一种选择。虽然在最初发现肾脏肿块时,超声检查的灵敏度不如计算机断层扫描(CT),但在区分单纯良性囊肿与复杂囊肿或实体瘤时,超声检查是有用的。这项技术也常用来筛查和诊断多囊肾病的类型。

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放射性核素研究

99m放射性同位素扫描可早期发现肾瘢痕(99米)-Technetium二巯基琥珀酸(DMSA)。该成像模型比检测肾脏瘢痕的静脉肾盂造音(IVP)更敏感,并且被认为是诊断回流肾病的标准标准,如果存在。

排尿膀胱尿道照相术

排尿膀胱尿道造影可与放射性核素示踪研究一起进行,并用于检测膀胱输尿管反流。

逆行或顺行肾盂造影术

缩短或逆行肾盂造影可用于更好地诊断和缓解尿路梗阻;然而,使用肾盂造影用于诊断阻塞的诊断基本上已经通过超声检查和计算机断层扫描(CT)扫描来使用。尽管如此,尽管超声检查和患有已知骨盆恶性肿瘤的患者在患者中,具有明显的急性肾脏衰竭的临床历史,但是,尽管超声检查和伴有输尿管外症的阴性阴性,但仍然可以表明缩短或逆行肾盂造影)。如果考虑缩短或逆行肾盂造影,建议与儿科泌尿科医生进行咨询。

骨骼测量

骨骼调查可用于评估继发性甲状旁腺功能亢进,骨萎缩的组分,以及在开始或继续生长激素治疗之前的骨龄估计。 [19]

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肾活检和组织学特征

肾活检通常在疑似肾小球肾炎或血管炎的患者以及其他原因不明的慢性肾病(CKD)或急性肾衰竭患者中进行。如果一个孩子的肾脏缩小了,通常不需要肾活检来确定慢性肾脏疾病的诊断。

在慢性肾脏疾病的晚期,无论其潜在病因如何,通常表现为节段性和全球性的肾小球硬化和肾小管间质萎缩,常伴有肾小管间质单核细胞浸润。

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