淋巴增殖性疾病

更新:2019年4月18日
  • 作者:唐娜墙,MD;首席编辑:Vikramjit S Kanwar,MBB,MBA,MRCP(英国),FEAP更多…
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概述

背景

儿童淋巴增生性疾病(lpd)是在免疫功能障碍情况下发生的一组扩展的、单克隆或寡克隆的淋巴样细胞。受影响儿童罹患真正恶性肿瘤的风险明显高于具有免疫能力的儿童。治疗必须针对儿童潜在的免疫紊乱、克隆的攻击性以及引起临床显著毒性的可能性而量身定做。

在这篇文章中,潜在的免疫缺陷疾病在遇到的淋巴增生性疾病的类型的背景下进行了回顾。

下一个:

病理生理学

请参阅原因。

以前的
下一个:

流行病学

频率

美国

淋巴抑制性疾病发生在免疫功能障碍的儿童中。因为这是一种异质疾病组,所以发病率难以估计。

死亡率和发病率

儿童的死亡率和发病率差别很大,并取决于潜在的免疫缺陷综合征。

比赛

总的来说,没有明显的种族偏好的报道。

大多数疾病是常染色体隐性,并且同等地影响雄性与女性比例为1:1。一个小但不同的人口遭受x连锁免疫缺陷综合症,几乎只影响男性个体;但如果编码NFkappaB基本修饰(NEMO)的基因发生突变,则可能影响女性,这是常染色体显性遗传。

年龄

淋巴组织增生性疾病可发生在任何年龄组,但在婴幼儿中相对少见。随着年龄的增长,它们变得越来越普遍。

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