小儿精原细胞瘤

更新:2017年4月18日
  • 作者:Arnold C Paulino医学博士;主编:卡梅隆·K·特比医学博士更多…
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概述

背景

睾丸肿瘤在儿童中很少见,只占这个年龄段所有实体瘤的1-2%。 1儿童睾丸肿瘤的年发病率为每10万人0.5至2.0人,其中大多数发生在两岁以下。 2在儿童和成人中,绝大多数睾丸肿瘤来自生殖细胞。精原细胞瘤是睾丸生殖细胞肿瘤的一种,被认为起源于精小管的生发上皮。这些肿瘤已被证明对放射治疗和细胞毒化疗都有显著的敏感性。在大多数患有睾丸肿瘤(包括精原细胞瘤)的患者中,该病很容易治愈,且长期发病率极低。儿童精原细胞瘤的治疗方法与成人精原细胞瘤相似。

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病理生理学

生殖细胞肿瘤占睾丸肿瘤的95%,其中包括精原细胞瘤,畸胎瘤绒毛膜癌和混合性肿瘤。精原细胞瘤约占所有生殖细胞瘤的50%。精原细胞瘤通常被认为起源于精原细胞的生发上皮,因为“精原细胞瘤细胞”在形态上与精原细胞相似,也因为早期精原细胞瘤常在精原细胞内发现。

大多数研究人员认为精原细胞瘤可以由任何或所有的精原细胞成分引起,因为未分化的精原细胞瘤可能类似于原始生殖细胞、精原细胞或精母细胞。与非精原细胞瘤的生殖细胞肿瘤不同,纯精原细胞瘤倾向于局限或只累及淋巴结。85%的患者出现精原细胞瘤时局限于睾丸。它首先扩散到腹膜后的引流淋巴结然后扩散到近端累及纵隔和锁骨上窝的引流淋巴管。精原细胞瘤可通过血液传播,累及肺实质、骨、肝或脑(IV期)。小于5%的患者存在III期或IV期疾病。 3.

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流行病学

频率

美国

生殖细胞肿瘤是15-35岁男性最常见的实体肿瘤。 4在过去40年里,全球范围内的发病率翻了一番多,在美国每年大约有7500例确诊病例。精原细胞瘤占这些病例的近50%。

死亡率和发病率

随着放射学分期、血清肿瘤标志物监测和晚期疾病铂基化疗的进展,精原细胞瘤患者的总生存率(即治愈率)已增加到90%以上。几乎100%的I期睾丸精原细胞瘤患者被治愈。以下讨论与此恶性肿瘤治疗相关的潜在不良反应/发病率;一般来说,发病率包括不孕症,第二癌症,化疗相关的恶心和呕吐,肾毒性,心血管毒性或消化性溃疡疾病从纵隔或腹膜后照射,如果使用,分别。

比赛

睾丸癌的地理分布差异很大,在北美白人、斯堪的纳维亚人和西欧人中发病率最高。亚洲人、非洲人、波多黎各人和北美黑人的发病率最低。最近的数据显示,白人与黑人的发病率约为5:1,美国军方的一份报告显示,白人与黑人的相对发病率为40:1。

在儿童和青少年中,睾丸癌的种族分布模式是不同的。一项对1973-2000年监测、流行病学和最终结果(SEER)数据的回顾报告称,亚洲人和太平洋岛民的睾丸癌发病率最高,为7.6 /百万,而美国印第安人和阿拉斯加土著儿童的发病率为1.4 /百万。白种人和非裔美国儿童的比例相同,为每百万人5.1人。 5

精原细胞瘤起源于男性睾丸。

年龄

如上所述,生殖细胞肿瘤是15-35岁男性最常见的实体肿瘤。精原细胞瘤(最常见的生殖细胞肿瘤)最常发生在生命的第四个十年。儿童仅占所有睾丸癌患者的2-5%。精原细胞瘤被认为是一种青春期后的肿瘤,尽管它曾有报道在一个病人小到8岁。

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