外观渠道休息

更新时间:Mar 08,2021
  • 作者:Rahul K Shah,医学博士,FACS, FAAP;主编:Ravindhra G Elluru,医学博士更多…
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概述

背景

外耳道(EAC)Atresia(EACA)是一种罕见的先天性障碍。对这些儿童及其家庭准确的咨询和转诊要求欣赏干预的管理选择范围和迹象。本文审查了EACA的历史,病因和流行病学,以及这种情况的临床护理。

EACA是在AEGINA在七世纪广告中由Aegina的Paulus首次描述的。Paulus推荐简单的切口打开atresia。后来,医生用热铁探针在切割休息后保持运河通畅。第一次纠正EAC休息的操作于1882年通过Kiesselbach进行。不幸的是,手术使孩子留下了面部神经麻痹。1914年,页面报告了一系列八个经营的患者。在这八名患者中,五个患者在手术后听到了主观改善。

在20世纪早期,矫正闭锁外管的技术包括打开耳窦和耳缝,并在耳腔内层植皮。在这些手术中,闭锁骨板未被触及,结果听力改善很差。在过去的50年里,改进的放射学和听力学评估,加上手术技术的改进,如手术显微镜和面神经监测,为正确选择的EACA患者带来了良好的手术成功率。

EACA患者的医疗和外科干预的未来是令人兴奋的,包括计算机辅助手术等新方法,以及对过去手术结果的评论,进一步尝试提高成功率和最小化发病率。

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病理生理学

EAC由内侧骨和外侧软骨部分组成。骨组分从儿童管状EAC的一半变化到成年人中管状EAC的三分之二的三分之二。

当由第一鳃裂裂隙产生的上皮塞开始透管时,EAC的横向软组织部分开始于26-28周的妊娠。在第六个月的发展中,内侧骨部分采用颞骨的间充质凝结。随着运用的发生,乳突状物与下颌骨分离并在后部和向下生长。面部神经随着乳突的后血管生长而行进,从中耳和乳突中追捕其最终课程,并将颅底脱落到EAC。

先天性EAC闭锁是由第一鳃裂上皮塞部分通管失败引起的。鼓膜环的持续存在导致在鼓膜水平处形成骨性闭锁板。听骨畸形可以看作是由第一鳃软骨(即梅克尔软骨)引起的。

EAC失败意味着声音无法达到鼓膜;因此,导电听力损失结果(参见下面的图像)。伴随的齿状畸形可能导致额外的导电性听力损失。此外,11-47%的患者在受影响的耳朵中也具有感觉内听力损失。

一个5岁女孩的AudioGram有右手不道德的女孩 显示了一个有右单侧外耳道闭锁(EACA)的5岁女孩的AudioGram。通知图示出了通过红色三角形和黑色括号之间的听力水平的差异看到的正确导电听力损失。蓝线显示的左耳听觉水平正常。这个孩子在家里和学龄前展示了良好的功能,并且在这一点上没有要求干预。
AudioGram在同一孩子的后期1年 上图为同一儿童1年后的听力图。她在幼儿园的表现仍然很出色,在家时她的听力也有所提高。她的体检显示外耳道(EAC)有一个针尖状开口,这张听力学图证实,与之前的听力学图相比,右耳的听力有所改善(见上图)。黑色括号和红色三角形之间的距离显示了她右侧的传导性听力损失。

可以看到EACA小耳症(即外耳发育不良)。耳廓是在妊娠5周时由外胚层冷凝和中胚层冷凝(称为His的小丘)形成的。

案例报告具有与先天性听腹腹部结合发生的第一分支裂缝的详细复制异常。因此,评估医生必须记住EACA和复制异常可以存在于同一患者中,并且两者可能必须同时解决(手术)。

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病因学

EAC Canalizatizatization失败的精确病因尚不清楚。在EACA和低出生体重,宫内创伤,毒素或感染之间假设相关联。用于几种颅面异常鉴定遗传缺陷。由于未来的遗传研究的重要性,必须获得血清,并为最终的遗传检测进行银行。

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流行病学

美国和国际统计

根据Jahrsdoerfer的说法,从1952年到1962年,纽约市的耳畸形发病率为5800分之一。 [1]在这项研究的一年中,EACA的发病率为8000分之一。

EACA在耳廓正常的人群中很少见。EACA合并小耳畸形的发生率为1 / 10,000-20,000活产婴儿。单侧EACA发生的可能性是双侧闭锁的3-6倍。右耳比左耳更常受累。有EACA阳性家族史的患者占14%。

年龄和性关系有关的人口统计学

EACA发生正常的PinNA或异常PinNA(即伴随的Microtia)。当atresia发生在正常脊布的设置中时,诊断的平均年龄为2.5岁。但是,当EACA发生在脊布异常发育时,诊断的平均年龄为3.5岁。

EACA在男性中的经常发生而不是女性。

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预后

听力的测量单位是分贝;儿童的正常听力被认为在0到15-20分贝之间。更高的测量值表明声音必须更大,人们才能感知它们。例如,一架喷气式飞机的声压级(SPL)约为110分贝。耳部感染的儿童的听力水平通常为40分贝。

在1988年发布的一系列16名患者中,Lambert在67%的操作耳朵中获得了30dB或更高的语音接收阈值(SRT)或听力阈值。 [2]在De La Cruz对302只耳朵的较大研究中,73%的患者在6个月的随访时剩余听证赤件30 dB或更少。 [3.]Jahrsdoerfer报告称,根据他的分级系统(见外科护理)和接受术后的70名患者的73%的患者达到了小于或等于25 dB的SRT。 [4.]

众议院耳机在2004年发布了结果。 [5.]其与先前的手术技术进行了对其技术的修改。新修改包括使用氩激光,较薄的分流厚度皮肤移植物,硅胶板和麦克塞尔芯片在外耳道中。通过这些修改,听力结果在63%的患者中闭合到30 dB或更少的空气骨间隙,在50%的患者中长期术后空白差距为30 dB或更小。在这些患者中只有4%发生的骨质链修正。

根据Wetmore等,Krowiak和Grundfast认为,手术纠正Atretic EAC时的护理标准包括创建专利EAC,分辨率为25dB或更小的听力水平,以及闭合空气骨间隙。 [6.]

对于单侧eACA的单方面导电性听力损失,Glasscock等向患者解释,如果手术成功,他们应该能够听立体声音乐,讲述声音的方向,并在嘈杂的环境中听到更好。 [7.]在一个安静的地方或一对一的谈话中,患者被告知不要期望在手术后改善听力。

一项优秀的研究包括手术成本分析助听器发现“即使对EAC重建的重大投资,大多数患者仍然需要某种形式的扩增。​​” [8.9.]成本分析表明,骨集管化的骨传导装置可能具有经济优势在手术干预方面。

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