淋巴畸形(囊性Hygroma)

更新时间:2020年12月14日
  • 作者:Vijay A Patel,MD;首席编辑:Ravindhra G Elluru,MD,博士更多的...
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概述

背景

淋巴管瘤是淋巴系统的良性畸形。 [1]这些是在1828年由Redenbacker描述的。淋巴管瘤可以发生在身体的任何地方 [2]并且可能被广泛地表征为肤浅或深刻。在深层子界面内,有宏观淋巴管瘤和混合淋巴管瘤(见下文)。囊性湿湿是颈部发生的宏观淋巴管瘤(淋巴畸形[LMS])。

淋巴管瘤也可根据其影像学形态分为三类:大囊性(直径>2 cm的淋巴结构)、微囊性(直径< 2 cm的淋巴结构)和混合性。 [3.]治疗方法因形态而异,每种形态都带来独特的管理挑战。

世界卫生组织(WHO)认为有三种类型的淋巴管瘤:毛细血管、海绵状和囊性。第一个术语是微囊性淋巴管瘤的同义词,第二个和第三个术语是大囊性淋巴管瘤。

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病理生理学

lm被认为是由以下原因产生的:

  • 开发期间淋巴囊淋巴组织的螯合
  • 这些组织无法与淋巴系统或静脉系统沟通
  • 组织扩张导致囊性形态 [4.]

这些淋巴小窝可穿透邻近结构或沿筋膜平面剥离,最终形成管状。由于缺乏静脉流出道,这些间隙保留了分泌物并形成囊性成分。周围组织的性质决定了淋巴管瘤是毛细血管样的、海绵状的还是囊性的。

LMS倾向于在松散的脱色组织中形成,而毛细血管和海绵状形式的淋巴管瘤倾向于在肌肉中形成。使用细胞增殖标记的研究表明,淋巴管瘤扩大与充血相比而不是实际细胞增殖。分子研究表明,血管内皮生长因子C(VEGF-C)及其受体在LMS的发展中可能发挥重要作用。 [5.]

除了先天发展外,LMs还可以通过后天获得。可由创伤(包括手术)、炎症或淋巴引流通路阻塞引起。

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病因学

25-70%的lm患儿存在核型异常。LM在患有特纳综合征唐氏综合症KlineFelter综合症和三术18以及13,但这不被认为是致病性的。

此外,几种非黑色核糖囊障碍,包括中午综合征,Fryns综合征,多个翼状综合征,和软骨发育不全,与LM的发病率增加有关。宫内酒精暴露已经与LM的发育有关。由LM或血管瘤引起的骨的溶解称为Gorham-Stout综合征。 [14.]

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流行病学

LM的发病率估计为每6000- 16000名活产1例。

大多数LMs(50-65%)在出生时就很明显,80-90%在2岁时出现。一些作者认为,所有的lm在出生时就存在,即使它们可能在当时没有完全表现出来。 [6.]LM可以在妊娠10周时通过腹部超声(US)显示,尽管经阴道超声提供更详细的细节。快速自旋磁共振成像(MRI)也可以用来确定胎儿LM的范围。有报道称羊膜穿刺液中甲胎蛋白水平升高。

性分布是平等的。大多数系列报告没有种族优势,尽管已经描述了非洲裔美国人的发病率降低。

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预后

在某些系列中,报告的死亡率高达2-6%,通常是次要的肺炎支气管扩张和气道妥协。显然,这个数字在较大的病变中是相关的。

正如预期的那样,发病率取决于LM的解剖位置。一般来说,发病率与美容缺陷和其他重要结构的撞击有关,如神经、血管和喉气管复合体。

与血管瘤不同,LMs通常不会自行消退。当所有肉眼可见的疾病都切除后,复发是罕见的。如果残留组织,预期复发率约为15%。

在产前囊性水瘤(CH),诊断后30周妊娠被认为是一个积极的预后。Lejeunesse等人的一项研究涉及69名在前三个月诊断为lm的胎儿,该研究表明以下因素是预后不良的预测因素 [7.]

  • 颈部厚度大于6.0-6.5毫米
  • 水果胎儿的存在,美国的异常,或两者
  • 胎儿核型异常,LM在US上的进化,或两者兼有

Sanhal等人发现患有豆腐LMS的胎儿的围困不足的结果。 [8.]

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