velopharyngeal功能障碍

更新日期:2021年3月8日
  • 作者:卢克J Schloegel,MD;首席编辑:Ravindhra G Elluru,MD,博士更多…
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概述

背景

吞咽和说话的活动取决于获得足够收拾的百叶河港口的能力。两者都是复杂的运动技能,涉及沿着上部气质刺激性的多种肌肉进行协调。发声过程中的velopharyngeal运动与吞咽的人完全不同,因为在吞咽期间能够获得良好的关闭的患者临床上显而易见,但在说话时无法获得足够的关闭。

腭咽闭合(VPC)是语音的重要组成部分。英语中除鼻部三个音素(/m/, /n/, /ng/)外,所有音素都是通过口腔气流产生的,即腭咽应闭合。鼻音素是通过鼻共振产生的,这意味着在其产生过程中腭咽必须打开。由于英语中有如此多的音素需要口腔气流,因此口腔共振对于产生可理解的语音是很重要的。

发声包括产生一个气柱从声门下进入上呼吸道。如果VPC不足,在产生需要高口压的辅音时,空气会从鼻子中逸出,导致在发声时不适当的鼻共鸣。VPC受损的后果是腭咽部功能障碍(VPD),包括腭咽部功能不全(VPI)、腭咽部功能不全和腭咽部学习错误等言语产生障碍。(参见病理生理学)。

高潮和VPD的原因是结构原因的许多和范围(例如,腭裂)对神经肌肉问题(例如,在Velocardiofacial [VCF]综合征中观察到的问题)。功能性病因也存在,包括在扁桃体切除术后的腭裂,模仿文化或家族性榜样,以及特异性问题。(见病因。)

VPD患者可能存在具有过度的,鼻排放或面部磨削。在他们尝试理解的情况下,受影响的患者往往会产生补偿性的不适当的铰接,如果未经处理,则非常难以逆转。(参见临床演示。)

VPD患者应在多学科团队护理的背景下进行治疗。(见治疗。)1988年,一个国际工作组召开会议,以使定义和评价方法标准化。 1工作组强烈建议实施多学科团队方法,并使用多模式仪器来评估术前和术后语音结果。

本集团还致力于通过感知和诱导脉络尼函数的仪器措施来综合分析语音生产障碍的特定原因,允许特定患者定制治疗算法。

关键术语的定义

在描述高鼻言语问题时,区分腭咽学习错误、腭咽功能不全和VPI是很重要的。 2理想情况下,代表裂缝团队的各个学科的护理提供者应该使用相同的命名法,以便他们可以有效地组织和传达他们的知识。 3.4Trost-Cardamone开发了一个有用的分类学,以分类VPD可能的致病因素。 5

腭咽错误学习最好描述为由于发音困难而不正确地关闭鼻咽部的腭咽口;不一致的超鼻音或音素特异性的超鼻音是这种情况的典型特征。这可能是音素特异性鼻发射和耳聋或听力损伤的结果。

VPC不称之不足的VPC由于神经源性原因而发生,例如口腔运动机制的功能问题,如副作用,症状,症状和讨厌。

在VPI中,没有足够的组织来完成诱变脉络膜括约肌。典型的原因是绒山的结构问题(例如,粘膜裂隙腭裂,相对于后咽壁的深度或明显腭裂的短路柔软)。VPI也可能是由于机械干扰闭合(例如,过大的扁桃体,后部扁桃柱的织带,或两者)。 6

一般来说,腭咽学习错误、VPI和腭咽功能不全对患者的语言能力有大致相同的影响。因此,这些术语通常可以互换使用,或者归入VPD的一般标题下。

熟悉描述VPD关键表现的术语也很重要。 78

鼻腔的鼻腔是鼻腔共振的声学相关性。它计算为鼻与鼻和口腔能量的比率。

鼻间气流(鼻排放)与与过度相关的鼻声能量不同。它涉及鼻腔,而不是口服,增加气流。鼻空气排放是由于在系统,瘘管或无能的Velopharyngeal瓣膜泄漏存在下构建辅音的辅助产生辅音的试图产生辅音。一些气流通过鼻子释放,导致气体动力学过程中断。

在压敏音素,涂层玻璃状和牵手(虽然不在元音上),但它可能会出现鼻腔空气排放量,并且它可能发生正常共振。无论是可听的取决于开口的尺寸:开口越大,流量越少。然而,小的velopharyngeal差距可能往往释放矛盾的高气流,使得可听噪声并产生误整性高的排气候分数。

鼻腔沙沙或湍流是一种分散注意力的声音,伴随着辅音。通常,鼻咽中的小型约束在浊音压力辅音上产生了独特的混乱声音B,D,G。

超鼻音是由鼻内逸出的空气在狭窄的后鼻空间中回响而产生的。具体地说,是非鼻的口腔音产生过程中的异常鼻共鸣。超鼻是一种共振障碍,通常与VPD有关,由于口腔和鼻腔之间缺乏屏障,导致在说话时这些腔体异常耦合(声能共享)。超鼻通常指腭咽括约肌功能,它可能继发于瘘管或未修复的腭裂。

磨削是一种异常的面部肌肉运动。它代表了患者通过收缩鼻孔来抑制异常鼻孔气流的潜在意识。

低组织性是一种封闭的色调,可能发生来自扩大腺样的鼻梗阻,偏离的隔膜,鼻腔通气道或慢性囊状不足。

velopharyngeal功能障碍的手术治疗有关此主题的完整信息。

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解剖学

腭咽括约肌由以下六块肌肉组成:

  • 张量肌使
  • Levator Veli Palatini
  • 悬雍垂肌(悬雍垂肌)
  • Palatoglossus.
  • Palatopharyngeus
  • 优越的混凝器

张绒veli palatini出现从斯波波窝,蝶形脊柱的脊柱和咽鼓管的软骨部分。它插入围绕着穴居过程的肌腱绕组。由颅神经v的下颌分支后,它会使软腭刺痛,并在吞咽期间打开咽鼓管。

Levator Veli Palatini源于岩顶和咽鼓管的软骨部分。它的纤维在软腭中扇出来并与对侧喇叭混合物混合。由颅神经咽喉咽部和X的咽神经丛作用,它将绒绒面上的绒面积拉到后方,并用作绒绒的主要电梯。

从硬腭后部的腭腱肌肌肌肌中出现Uvular肌肉,插入UVULA粘膜。受咽丛的回理,它起到uvula的背面方面的致力。

帕拉图罗斯出现从软腭前表面,并插入舌底的侧面。通过咽丛神经支配,它同时降低了柔和叶,向上和向后升高舌头。它抑制了鼻腔的味道。

宫球摄影从软腭中出现并插入甲状软骨的后边缘。由咽丛神经支配,它定位绒绒,并通过加入后柱并收缩咽部肌液体来缩小脉络膜孔口。这种肌肉还提高了喉部并降低了咽部。

优越的约束呈翼状胬肉板的下部和脉搏过程,并插入中值raphe。由咽丛神经支配,它产生咽部壁的内侧运动,并有助于向后拉绒。这种肌肉的下部形成了广泛的脊。早期描述语音描述了软腭与后侧咽壁的折叠的接触。然而,更新的观察结果表明,软腭接触到该脊的水平之上的后鼻咽壁。

在内窥镜检查中,腭咽(鼻咽)有几个重要的局部解剖特征需要注意。

  • 咽鼓管(听筒)的咽口
  • 咽扁桃体(即腺样体)
  • 后咽墙
  • 软腭的咽表面

咽鼓管的咽口及其相关结构构成了鼻咽的侧壁。开口前面是输卵管腭襞,后面是软骨管环。在管环后面是咽隐窝。从管鼻环向下延伸的是输卵管咽襞,它覆盖着输卵管咽肌。在口和环状肌的下方,咽上缩肌的翼咽部分构成鼻咽的侧壁。

腺样体是一群紧密聚集的淋巴样结节,位于鼻咽的后方,覆盖在蝶骨和枕骨的基底部。它直接位于两侧管突环之间,可以向外侧延伸到咽部隐窝,在那里它通常被称为咽鼓管或Gerlach扁桃体。在上方,它可能延伸到鼻后鼻孔;在下方,它结束于或接近于寰椎前弓的水平。椎前筋膜和寰枕膜位于咽扁桃体深处。

紧邻咽扁桃体的咽后壁主要由咽上缩肌组成。

软腭的咽表面由几个肌肉的腱膜形成,包括vliator veli palatini肌肉,张绒veli palatini,palatopharyngeus和Uvular肌肉(见上文)。上面描述了这些肌肉的插入和支配。

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病理生理学

口腔共振(相对于鼻腔共振)是通过VPC获得的,VPC在鼻咽和口腔之间创建一个密封。典型的VPC是通过抬高隔膜和接近外侧壁来关闭鼻咽。在一小部分患者中,咽后壁帕萨凡特脊的形成可能有助于咽部闭合。

使用四种基本类型的闭合模式来描述Velar闭合:冠状,矢状,圆形和圆形,与广泛的脊(见下图)。当正在考虑对VPD的外科手术干预时,定义闭合模式的类型很重要。

咽部闭合图案:(a)冠状,(b)sagi 咽部闭合图案:(a)冠状,(b)矢状,(c)圆形,(d)圆形与广受体脊。

冠状动脉闭合是最常见的闭合模式,55%的膜瓣功能正常的患者存在冠状动脉闭合。导致咽后壁闭合的主要原因是软腭与咽后壁的广泛接触。咽侧壁很少有内侧运动。冠状面闭合常伴有腺样垫增大。

矢状面闭合是最不常见的模式,存在于10-15%的人。这里,腭抬高很小。主要的贡献是来自外咽壁的内侧运动。这种模式在腭裂修复后的持续性VPD患者中最为常见。

圆形封闭,其存在于大约20%的闭合闭合物中,涉及来自软腭和侧咽壁的贡献。这导致封闭件类似于圆圈变小。

圆形封闭与穿过群体发生在15-20%的人口中,是一种圆形图案,涉及后咽壁的前部运动(称为偏航物的脊)。

VPD是VPC受损时发生的情况。VPD对患者言语的影响包括鼻音过高、言语清晰度降低和鼻腔排放(即说话时空气会从鼻子中逸出)。有几个因素决定了患者的言语受到影响的严重程度,包括闭锁膜间隙的大小、患者的发音能力和口腔运动能力,以及患者可能发展出的减少鼻音或超鼻音的代偿策略。

常见的补偿策略包括轻声说话(即音量)以减少通过鼻腔的气流,大声说话或用力说话以突出声音,以及替换需要较少气流的音素。用力增加口腔气流常常导致声带小结,声音嘶哑是VPD的常见症状。

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病因

VPD的病因包括口感的结构异常,结构正常腭的动态损伤,以及用解剖学或动态腭缺损无关的功能异常。以下是最常见的原因概述。

腭和其他物理原因

在维修之前或之后的明显腭裂是迄今为止最常见的VPD原因,每2000个活产出的大约1个发生。在口感修复后,VPD在多达30-50%的患者中报告。研究表明,出生在完全腭裂的孩子更有可能需要VPI手术而不是具有不完整的裂缝的孩子。

粘膜下腭裂是通过有双胞或双悬雍垂,软腭的肌肉二次肌肉二次的存在而定义的,以及硬腭后边缘的缺口。这通常是在口腔检查的情况下显而易见的,特别是当患者发出音素/ AH /时的腭升高。

相比之下,隐匿性粘滞腭裂是缺血性uvulae的缺失或缺乏,其中veli veli palatini的酸钠,但不存在软腭的口腔表面的Bifid UVULA或凹槽。隐匿性粘滞裂缝在内窥镜上最佳地可视化,因为在语音期间在软腭的鼻表上存在凸起和中央凹槽的存在。

大多数粘膜下腭裂患者,无论是显性的还是隐性的,都能正常说话。然而,由于其异常的肌肉组织,这些患者可能因腭咽解剖结构的任何改变而易发生VPD,如腺样体切除术或velocardiofacial综合征。

VPD可能是由扁桃体肥大引起的,防止口感在尝试的Velopharyngeal封闭过程中可以通过高度移动。扁桃体切除术可能适用于这些患者。

综合征原因

患者21例(即,唐氏综合症)被倾向于VPD。Oromotor和发育延迟,广义低氧和智力延迟的组合构成了VPD的显着风险因素,尤其是腺体切除术后。

VCF综合征是一种与染色体长臂中的微筛查有关的常染色体显性障碍。主要发现包括腭裂(公开,粘膜或神经透明度),Conotruncal心脏异常,频繁感染(作为一部分Digeorge综合征),以及下唇不对称的面部特征(见下图)。

患有心面膜综合征的儿童。名字 患有心面膜综合征的儿童。典型的临床表现包括单侧下唇麻痹,小球鼻,宽睑裂和小外耳道。患者言语有超鼻共鸣。

VPD在VCF综合征患者中很常见,不仅因为存在腭裂,也因为咽部张力过低。 9101112据报道,VPI据报道,大约75%的患者患有22 Q11缺失,只有10%的患者显示实际粘附的裂缝,为VPI发生的理论提供了vpi的理论,其中患者(即功能)原因.

VPD也是歌舞伎综合征(KS)的常见特征。歌舞伎综合征的许多表现与VCF综合征相似,包括腭裂、心脏异常(主要是主动脉缩窄)、肌肉张力低下和面部特征。与VCF综合征患者一样,腭咽肌张力差是KS患者VPD的主要原因。

腭咽功能不全或VPI也可能是其他综合征的特征,如神经纤维瘤病,myotonic营养不良,或任何综合征,低肌肉的特征是一个特征。VPI患者综合征识别的重要性至关重要,因为术后呼吸道阻塞的人群可能特别冒险,可靠地对外科矫正进行效果,需要更具侵略性的辅助言论治疗。

术后引起

腺样体切除术后伴有高鼻共振的短暂性VPD,无论是否行扁桃体切除术,都并不少见。这种情况可能持续数天至数周,通常会自行消失。在此期间可能出现一些鼻内液体返流。据报道,腺样体切除术后持续性腭咽功能障碍的发生率从1 / 1500到1 / 10000不等。

虽然腺样体垫对于正常VPC不是必需的,但它可以帮助软腭结构或功能异常的儿童关闭。腺样体切除术后有发展为持续性VPD风险的儿童,术前通常可通过存在修复腭裂、黏膜下腭裂、22q11缺失、腭咽比例失调(即咽异常深)或腭张力过低来识别。

其他获得的原因

VPD可能在患有中风或头部损伤的儿童中发展,特别是如果损坏发生在控制负责咽部肌肉控制的颅神经或控制复杂的电动机任务的高中的颅神经中。

神经疾病,如肌肉萎缩症多发性硬化症或由于Arnold-Chiari畸形导致的脑疝可能导致VPD。较低的颅神经牵引导致咽部肌肉的探讨。

虽然主要见于成年人,肌营养的外侧硬化ALS.),帕金森病在疾病的晚期可能导致VPD。

儿童或成人具有症状或讨厌的患者可能会遇到VPD和鼻排放。

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流行病学

因为VPD是多因素,所以频率未知。对于功能原因,确定频率是不可能的,因为获得了一些病因,有些是先天性的。由于vpd的结构原因腭裂发生于2000年1例活产。几乎一半的腭裂是由综合征引起的;最常见的综合征是VCF综合征(del 22q11.2)。 13VPD发生在大约20%的牙型成形术儿童中。 14

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预后

已发表几项研究,以支持对VPD管理的每个可用选项;然而,大多数患者尚未验证大多数数据,也没有这些结果进行了危急分析。这些研究中的大多数缺乏多学科评估,标准化评估和治疗标准,以及评估手术结果的方法。

例如,有几种不同类型的括约肌咽成形术,尽管它们经常被组合在一起,好像它们是相同的。这些手术在皮瓣移位、肌肉组织使用、插入水平以及是否使用同步咽部皮瓣方面有所不同。其他未受控制的变量包括扁桃体的状态和是否在咽后壁粘膜做全层横切。括约肌咽成形术的这种异质性解释了在描述术后结果方面的一些困难。

腭裂种群,治疗医师的迁徙模式,以及关于最佳技术的外科医生的教条主义都是完全不稳定的。此外,研究设计往往不包括严格的预领取,围疗法和临床职务文件或评估干预的方法。

在按年龄、性别、社会经济因素和手术干预次数分层的患者群体中实现高依从率是一项艰巨的任务。结果评估工具的设计必须允许分析所有外部评分者的内部和内部的可靠性,同时,不能太麻烦和繁重,从而降低依从性。

将来,基于临床证据的结果报告可能会设定裂缝手术的标准。帮助管理VPD的外科医生将通过证据表明他们的干预措施 - 或者对患者和/或保险机构愿意支付的价格来说,对大多数人来说并不是最有利的。

循证实践是将最好的研究证据与临床专业知识和患者价值相结合。最好的证据来自随机临床试验,这是昂贵的,耗时的,并不是总是可能的。有时我们必须满足于良好的证据,这可能是现有的最好的证据。然而,未来需要良好的证据,作为腭裂外科医生和研究人员,我们需要提供这些证据。

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